“我真的可以回家了嗎？”聽說能出院了，小單不敢相信自己的耳朵。過去的5個月是她人生中最黑暗的日子，不明原因反覆發熱、皮疹、突發癲癇、失語……從雲南到千里之外的上海求醫，她一度以爲生命即將終結，幸得瑞金醫院風溼免疫科的醫護團隊救治，將她從絕望的深淵中拉了出來，使她逐步康復。

病情撲朔迷離

今年3月，家住雲南的小單常常出現無明顯誘因的發熱，兩個月後，她的頸部出現了皮疹，淋巴結也腫了起來。“外周T細胞性淋巴瘤可能。”當地醫院的診斷讓單女士心墜冰窖,隨即開始接受激素治療，並安排化療。

但心底一直藏着的那絲疑慮，讓不甘心、不認命的單女士輾轉千里、直奔瑞金醫院尋求答案。

瑞金醫院病理科復讀當地淋巴結活檢病理考慮反應性增生，風溼免疫科醫生會診後，結合患者發熱、全身瀰漫性皮疹、關節疼痛等症狀 考慮系統性紅斑狼瘡（SLE）可能，但淋巴瘤不能完全排除，無法立即確定病因的具體走向，建議入院進一步明確診斷及治療。

系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可導致腎臟、血液系統、神經系統、消化系統、心血管、肺、皮膚、眼部等多器官組織的損傷，患者若未得到及時有效的治療死亡風險較大。

小單入院接受治療後第一個難關很快就到來了， 她出現了急危重症——噬血細胞綜合徵。高熱、白細胞和血小板急劇下降，病情兇險異常！此時以楊程德主任爲首的風溼科團隊立即調整治療方案並反覆分析研讀小單病情。“自身炎症及免疫過度活化是其病理基礎，繼續甲強龍及VP16治療。”根據先前豐富的診療經驗，楊主任堅持當前治療方案的有效性。

所幸救治及時，終於小單高熱退去，皮疹消退，病情穩定下來了。

病情突變，MDT助力破解難題

命運彷彿在不斷的挑戰小單的心理底線，她的疾病還在不斷進展。7月， 小單的病情突然急轉直下，出現頭痛惡心嘔吐，四肢活動障礙，檢查發現其腦部存在病竈！

風溼免疫科迅速發起全院多學科會診，血液科、感染科、神經內科、功能神經外科、皮膚科等多名專家齊聚一堂，感染科排除感染可能性，神經內科進一步細化檢查方向，功能神經外科指出患者做活檢手術風險大、獲益小，建議繼續內科治療……

專家們一致認爲患者免疫病可能最大，但至此，淋巴瘤仍然找不到完全排除的證據，需進一步完善相關檢查，同時迅速調整治療方案，控制腦病症狀。

希望的光裏，有患者的信任和醫生的堅定

MDT會診方案後，“強效”藥物已經用過三天多了，積極的免疫治療下， 小單頭顱病竈仍不斷發展且變化迅速，甚至出現了短暫意識喪失、失語、口吐白沫等精神症狀！

這一系列的突發情況，讓經濟、心理飽受壓力的一家人再也無法承受，徹底失去了治療信心：“醫生，我們不治了。”

作爲全身免疫系統疾病，“狼瘡”的診斷及治療都是非常複雜的。該病前期症狀繁多且不典型，其中診斷最大的難點之一就是排除淋巴瘤可能。狼瘡腦病？還是淋巴瘤？ 病情診斷再次走到十字路口。

“患者淋巴瘤的可能性有多大？”楊程德暗自思考。楊主任從事風溼病30餘年，尤其擅長系統性紅斑狼瘡等複雜疑難疾病的診治，以往的經驗告訴他“狼瘡腦病”的可能性更大：根據腦部影像資料提示，淋巴瘤引起的腦部病竈發展不會如此之快，炎症可能性更高，因此堅定重症難治性狼瘡腦病的診斷。

“神經系統對藥物反應比較慢，但患者目前沒有繼發感染，治療還是可以推進的。”程笑冰主治醫師一次次與小單家屬促膝長談，逐漸重新樹立起患者一家的治療信心。

守得雲開見月明

10多天過去了，經過持續的用藥，小單病情終於開始好轉！接下來一週內， 患者身體狀況持續向好，這印證了楊程德的判斷，SLE強化治療再加上免疫靶向治療，這個方向是對的！

“謝謝你們的專業與堅持，在我想要放棄的時候給了我繼續治療的勇氣！”在風溼免疫科、神經內科及康復科的共同努力下，小單逐漸可以正常對答，計算及定向能力開始恢復，肢體活動能力逐漸增強，於8月底順利出院。

瑞金醫院風溼免疫科於2015年9月成立，經過多年的臨牀實踐和研究，逐漸形成了多學科協作的綜合治療模式，在治療複雜疑難危重病症和長期維持疾病緩解方面形成獨具特色的“瑞金擒狼之術”。小單的成功救治也體現了風溼免疫團隊豐富臨牀經驗的專業判斷及全院多學科協作的能力。病人病情不斷惡化，這時候醫生敢於堅持自己的治療方案，這不但是基於豐富專業知識的自信，更是一種全心全意爲病人負責的態度。

楊程德 主任醫師

專家門診：週一、三上午、週四下午

撰 文 | 李 東 方 娟

編 輯 | 方 娟

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