56歲的梁先生曾於5個月前發生急性腦梗，這個月他因四肢疼痛乏力無法行走，坐着 輪椅被家人推進了浙江省立同德醫院急診科......

據家屬介紹，今年5月7日，梁先生因爲頭暈乏力在其他醫院就診，做頭顱磁共振檢查，診斷爲急性腦梗塞。就在 幾天前他再次出現了頭暈、四肢乏力，四肢疼痛的症狀，無法行走。

此時，既往檢查報告引起了急診科醫生的注意：5月7日血小板575×10 9/L （參考範圍125-350×109/L），10月10日血小板951×10 9/L，是正常值上限的三倍多。而 血管B超報告，提示雙側股靜脈、膕靜脈、腓腸肌間紅細胞聚集。於是，急診科醫生立即開出了相關的檢查，同時電話聯繫了血液科請求急會診。

血液科蔣玉霞醫生在接到電話後，立即直奔急診室，仔細詢問梁先生的病情。這時我院急診血常規報告出來了：白細胞20.8×109/L，血紅蛋白119g/l，血小板951×109/L。蔣玉霞醫生立即聯想到血小板增多導致血液淤積，血流變慢，從而下肢紅細胞聚集，出現了下肢痠痛的現象。血小板增高是罪魁禍首，蔣玉霞醫生立即請示了血液科主任蔣慧芳。

蔣 慧芳主任考慮到血小板極度升高，又有腦梗塞病史，需要快速降血小板治療，建議立即予以羥基脲降血小板，水化鹼化治療，上述處理後病情好轉，並需儘快進行血小板單採術。

梁先生入住血液科，並完善了血常規、生化、骨髓常規+活檢、骨髓基因突變等相關的檢查，並立即行血小板分離術。蔣 慧芳主任根據骨髓常規、JAK-V617基因突變陽性結果，診斷梁先生爲 原發性血小板增多。

什麼是原發性血小板增多症？

該病是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱爲“出血性”、“真性”或“特發性”血小板增多症。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病爲多能造血幹細胞克隆疾病。特徵爲骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數顯著升高。

原發性血小板增多症，其病程緩慢，許多患者長期無症狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無症狀病例的機會增多。

本病的主要臨牀表現爲出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發現脾大，一般爲輕度或中等度腫大。可發生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結腫大罕見。出血可爲自發性，也可因外傷或手術引起。自發性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重，但嚴重外傷或手術後的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。患者血小板增多易出現血小板聚集，導致血栓發生。

血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發生，但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸繫膜血管和指、趾血管爲好發部位。血栓形成一般發生在小血管，但也可發生在大血管。手指或腳趾血管阻塞可出現局部疼痛、灼燒感、紅腫和發熱，可發展成青紫或壞死。腦血管血栓形成常引起神經系統症狀，暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發生。肺血栓和心肌梗死均有發生。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多症少見。

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