安徽男子章先生患有先天性神經纖維瘤,從腰部一直長到了踝關節處,長度130cm,最大處周徑達到了135cm。近日,在經過第二次手術後,成功將重達52公斤的腫瘤全部切除,僅縫合就高達600針左右。據負責手術的阜陽民生醫院手足外科劉本全主任介紹,患者得的這種腫瘤叫“神經纖維瘤樣象皮腫”,發病率達幾十萬之一,十分罕見。“兩次手術時長達25個小時。爲防意外,術前備血達2萬毫升,術後僅縫合就長達8小時。”

章先生今年50歲。據其介紹,他在出時身上就有大片變色的皮膚。“當時,以爲是胎記,所以一直沒有在意。到了30多歲的時候,這片變色的皮膚髮生了變化,當時感覺無大礙,不影響正常生活,就沒放在心上,後來,瘤子越長越大,大約1995年前後,在家人的陪同下,也先後到了省內外的幾家醫院去治療過,但是一直沒有檢查出是什麼病。”

章先生說,隨着年齡增長,身上的腫瘤也在變大。身高1.7米的他加上腫瘤總的重量在200斤的樣子,別說幹活勞動,就是走路都感覺很累。由於瘤子不斷吸取身體營養,加上瘤體反覆潰瘍感染,持續高燒,時刻面臨瘤體血管破裂大出血生命風險。“我是8月份來到阜陽民生醫院治療的。當時正值暑期,血站血源告急,特別是我的“O”型血更爲緊張。爲預防手術中出現不測,醫院千方百計給我籌備了2萬毫升血液。”

據劉主任介紹,章先生入院後,便邀請麻醉科、介入科、輸血科、ICU等進行多學科會診。“專家一致認爲患者腫瘤大,如果採取保守治療,可能會出現廣泛感染潰瘍,導致瘤體內大血管破裂危及生命;若是進行手術切除,則手術操作難度和風險都很大。如損傷重要血管、神經都會面臨截肢風險。”在溝通中,病人和家屬都強烈希望醫院能徹底將腫瘤切除,結束被病魔折磨的痛苦。經會診後,劉主任決定爲章先生進行兩次手術,首次切除小腿及大腿部腫瘤,第二次進行腰部及臀、腹部腫瘤切除。

“第一次手術是今年8月31日,歷時15個小時,切除瘤體總重量達30公斤。第二次手術是在11月11日,歷時10個小時,切除瘤體總重量爲21公斤,兩次共輸血17000ml。”劉主任說,兩次手術僅清理創面的時間就達到8個小時,縫合了600針左右。“神經纖維瘤病對患者致殘、致畸率高,手術難度大,一直是醫學難題之一。也提醒這種病的患者,要早發現,要早治療,免得因錯過最佳治療時機遭受病痛之苦和帶來生命危險。”

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