骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,可以伴有原始细胞增多。临床和血液学特征是外周血一系或多系减少,骨髓有核细胞异常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高。其治疗效果不佳,预后不良。主要临床表现为贫血、感染和出血,可伴有肝脾肿大。

骨髓增生异常综合征以贫血、发热、出血为主要 临床症状,临证变化多端。根据其发病特点及临床 表现,定义为“髓毒劳”,其含义为:“髓”代表病 位,“毒”代表病性,“劳”代表病状。本病为邪实正 虚,虚实夹杂之征,其中毒瘀为邪实,气血虚损为正虚,而正邪之间存在着相互消长的关系,即邪愈实则正愈虚,正愈虚则邪愈实。

低危期MDS

此期多为难治性血细胞减少伴多系形态异常(RCMD)/难治性贫血(RA)/难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)等低危期,包括部分中危-1型MDS患者。临床以贫血为主,可伴有不规则发热,出血症状较轻,面色萎黄或灰暗,倦怠纳减,心悸头晕,腰脊酸软,两足萎软,时有发热,或手足心热,苔薄白,舌淡或有齿痕,脉细弱。多属脾肾两虚,气阴亏虚,阴损及阳,精血不化。

辨证施治

治以益气养血,调补脾肾,填精益髓;方用生黄芪、党参、熟地黄、生地黄、当归、 山萸肉、炒杜仲、怀牛膝、白术、生白芍、菟丝子、黄精、龟板胶、阿胶、黄芩等加减。甚者,部分患者可出现神疲身倦,少气懒言,面色皓白,畏寒肢冷,纳 差便溏,腰膝酸软,或面浮足肿,舌淡胖,苔白,脉 沉细等症候。临床辨证当属脾肾阳虚,可用仙灵脾、 补骨脂、熟附块、鹿角片等温补肾阳药物,常能起到良效。

此期希望能通过刺激残存的正常造血干/祖细胞从而提高血细胞数量,使患者早日摆脱输血,提高生活质量。大量临床药理证实,健脾补肾中药有促进骨髓干细胞和早期细胞增殖分化、自我复制的作用,而中医中药通过整体辨证施治可改善造血刺激因子和造血抑制因子的失衡,减少造血祖细胞调亡,促进早期造血细胞增殖、分化。

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