有些吸烟成瘾的患者可出现间质性肺疾病(ILD)，从而出现显著的肺部症状和影像学改变，这类病例常称作呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病(RB-associated ILD)。尽管与吸烟有明确的关系，但RB-associated ILD被归类为特发性间质性肺炎。脱屑性间质性肺炎(DIP)代表RB-associated ILD的终极状态，且通常与吸烟相关。DIP患者的吸烟率(60-90%)高于呼吸性细支气管炎(RB)和RB-associated ILD患者。因此，单纯的DIP通常与吸烟相关，虽然DIP也发生于非吸烟的各种不同病变中，如肺感染，有机粉尘暴露，药物反应，甚至见于二手烟吸入者。

临床表现

大多数RB-associated ILD和吸烟相关DIP患者的年龄为40~50岁。RB-associated ILD患者的平均吸烟史为30包年，而单纯DIP患者的平均吸烟史则较短，为18包年。男性患者是女性患者的两倍。症状包括逐渐出现的气促和干咳，有时可出现低氧血症。这两种患者预后较佳，病变在戒烟后会改善，戒烟是最重要的治疗手段。尚无死于RB-associated ILD的报道，且此病的特点不是进展性肺纤维化。但DIP可因肺纤维化而发展至呼吸衰竭并最终死亡，尤其是持续吸烟的患者。DIP发病后10年的总体远期生存率约为70%。

组织学表现

呼吸性细支气管炎RB及呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病RB-associated ILD在组织学活检中都表现出相同的呼吸性细支气管炎的组织学病变，特点为管腔内堆集着含色素的巨噬细胞且包围着呼吸性细支气管。DIP被视为是RB-associated ILD更广泛和更严重的类型，肺大部分区域的肺泡内被含色素的巨噬细胞弥漫性填充。虽然肺间质因轻度的纤维化和炎症浸润而增厚，但肺泡壁的结构保持完整。蜂窝肺有轻微改变或没有改变。需注意的是，"脱屑性间质性肺炎"一词被指并不恰当，因为以前认为该病是由于II型肺泡上皮细胞脱落所致，但后来已经被否定。从实事求是出发，曾考虑更名为"肺泡巨噬细胞肺炎"，但由于该病非常罕见，故保留了"脱屑性间质性肺炎"的说法。

影像学表现

RB-associated ILD患者最常见的CT表现为小叶中央小磨玻璃结节，弥漫的磨玻璃影，以及支气管壁增厚 (图1)。小叶中央结节反映了堆积在呼吸性细支气管内及环绕在换气腔周围的巨噬细胞。病灶大多呈弥漫分布。肺叶内可见散在的低密度区，提示小气道病变和空气潴留。鉴于大多数患者有长期吸烟史，同时合并小叶中央型肺气肿很常见。当患者戒烟后，RB-associated ILD的CT表现可出现可逆性转变。

图1 50岁男性患者，长期大量吸烟。出现气促，咳嗽，及吸烟相关性间质性肺病变，经活检确诊。CT平扫显示两侧中下肺弥漫性小叶中央型磨玻璃结节影。这些小叶中央结节是巨噬细胞在呼吸性细支气管内和周围堆积所致。

磨玻璃影是脱屑性间质性肺炎DIP的特征性表现，出现在所有病例的CT上。病变多发于中下肺，以外周带为主 (图2A, 2B 和 2C)。磨玻璃影可呈散在的斑片状或均匀成片。少数患者病变弥漫而均匀一致。与组织学对应，磨玻璃影反映的是肺泡内巨噬细胞的堆积和肺泡间隔增厚。出现网格影提示纤维化，通常局限在肺底部。出现蜂窝肺的病例不足1/3。边缘清晰的囊状影可出现在磨玻璃影区域内，且通常为薄壁，圆形，直径小于2 cm。在吸烟相关DIP患者中也可见肺气肿。

A

B

C

图 2A-C 49岁女性性。持续并进行性咳嗽，气促，低氧血症。肺活检诊断为慢性脱屑性间质性肺炎(DIP)，与长期吸烟有关。CT平扫两侧中下肺各肺叶均可见散在的磨玻璃影，以肺外周分布为主，伴有下叶支气管壁增厚。这些磨玻璃密影是巨噬细胞在肺泡内堆积所致。注意右肺的磨玻璃影内可见散在的小囊状改变，这种表现可出现在DIP病例。

RB-associated ILD 与 DIP最主要的不同点是疾病的分布，前者为小叶中央分布，后者为弥漫分布。小叶中央性结节在DIP不常见。在RB-associated ILD 磨玻璃影通常更为散在，边界更不清楚，分布范围局限。尽管两者之间在影像上有所不同，但有时两者不能互相鉴别。由于RB-associated ILD 和 DIP 都被视为是吸烟导致的巨噬细胞相关病变，所以在同一活检标本中同时发现两种特征时并不奇怪。

医脉通编译自:Lung CT: Part 2,The Interstitial Pneumonias? Clinical,Histologic,And CT Manifestations.ARJ

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