有些吸菸成癮的患者可出現間質性肺疾病(ILD)，從而出現顯著的肺部症狀和影像學改變，這類病例常稱作呼吸性細支氣管炎相關間質性肺疾病(RB-associated ILD)。儘管與吸菸有明確的關係，但RB-associated ILD被歸類爲特發性間質性肺炎。脫屑性間質性肺炎(DIP)代表RB-associated ILD的終極狀態，且通常與吸菸相關。DIP患者的吸菸率(60-90%)高於呼吸性細支氣管炎(RB)和RB-associated ILD患者。因此，單純的DIP通常與吸菸相關，雖然DIP也發生於非吸菸的各種不同病變中，如肺感染，有機粉塵暴露，藥物反應，甚至見於二手菸吸入者。

臨牀表現

大多數RB-associated ILD和吸菸相關DIP患者的年齡爲40~50歲。RB-associated ILD患者的平均吸菸史爲30包年，而單純DIP患者的平均吸菸史則較短，爲18包年。男性患者是女性患者的兩倍。症狀包括逐漸出現的氣促和乾咳，有時可出現低氧血癥。這兩種患者預後較佳，病變在戒菸後會改善，戒菸是最重要的治療手段。尚無死於RB-associated ILD的報道，且此病的特點不是進展性肺纖維化。但DIP可因肺纖維化而發展至呼吸衰竭並最終死亡，尤其是持續吸菸的患者。DIP發病後10年的總體遠期生存率約爲70%。

組織學表現

呼吸性細支氣管炎RB及呼吸性細支氣管炎相關間質性肺疾病RB-associated ILD在組織學活檢中都表現出相同的呼吸性細支氣管炎的組織學病變，特點爲管腔內堆集着含色素的巨噬細胞且包圍着呼吸性細支氣管。DIP被視爲是RB-associated ILD更廣泛和更嚴重的類型，肺大部分區域的肺泡內被含色素的巨噬細胞瀰漫性填充。雖然肺間質因輕度的纖維化和炎症浸潤而增厚，但肺泡壁的結構保持完整。蜂窩肺有輕微改變或沒有改變。需注意的是，"脫屑性間質性肺炎"一詞被指並不恰當，因爲以前認爲該病是由於II型肺泡上皮細胞脫落所致，但後來已經被否定。從實事求是出發，曾考慮更名爲"肺泡巨噬細胞肺炎"，但由於該病非常罕見，故保留了"脫屑性間質性肺炎"的說法。

影像學表現

RB-associated ILD患者最常見的CT表現爲小葉中央小磨玻璃結節，瀰漫的磨玻璃影，以及支氣管壁增厚 (圖1)。小葉中央結節反映了堆積在呼吸性細支氣管內及環繞在換氣腔周圍的巨噬細胞。病竈大多呈瀰漫分佈。肺葉內可見散在的低密度區，提示小氣道病變和空氣瀦留。鑑於大多數患者有長期吸菸史，同時合併小葉中央型肺氣腫很常見。當患者戒菸後，RB-associated ILD的CT表現可出現可逆性轉變。

圖1 50歲男性患者，長期大量吸菸。出現氣促，咳嗽，及吸菸相關性間質性肺病變，經活檢確診。CT平掃顯示兩側中下肺瀰漫性小葉中央型磨玻璃結節影。這些小葉中央結節是巨噬細胞在呼吸性細支氣管內和周圍堆積所致。

磨玻璃影是脫屑性間質性肺炎DIP的特徵性表現，出現在所有病例的CT上。病變多發於中下肺，以外周帶爲主 (圖2A, 2B 和 2C)。磨玻璃影可呈散在的斑片狀或均勻成片。少數患者病變瀰漫而均勻一致。與組織學對應，磨玻璃影反映的是肺泡內巨噬細胞的堆積和肺泡間隔增厚。出現網格影提示纖維化，通常侷限在肺底部。出現蜂窩肺的病例不足1/3。邊緣清晰的囊狀影可出現在磨玻璃影區域內，且通常爲薄壁，圓形，直徑小於2 cm。在吸菸相關DIP患者中也可見肺氣腫。

A

B

C

圖 2A-C 49歲女性性。持續並進行性咳嗽，氣促，低氧血癥。肺活檢診斷爲慢性脫屑性間質性肺炎(DIP)，與長期吸菸有關。CT平掃兩側中下肺各肺葉均可見散在的磨玻璃影，以肺外周分佈爲主，伴有下葉支氣管壁增厚。這些磨玻璃密影是巨噬細胞在肺泡內堆積所致。注意右肺的磨玻璃影內可見散在的小囊狀改變，這種表現可出現在DIP病例。

RB-associated ILD 與 DIP最主要的不同點是疾病的分佈，前者爲小葉中央分佈，後者爲瀰漫分佈。小葉中央性結節在DIP不常見。在RB-associated ILD 磨玻璃影通常更爲散在，邊界更不清楚，分佈範圍侷限。儘管兩者之間在影像上有所不同，但有時兩者不能互相鑑別。由於RB-associated ILD 和 DIP 都被視爲是吸菸導致的巨噬細胞相關病變，所以在同一活檢標本中同時發現兩種特徵時並不奇怪。

醫脈通編譯自:Lung CT: Part 2,The Interstitial Pneumonias? Clinical,Histologic,And CT Manifestations.ARJ

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