假性球麻痹｜珠江言语

作者：罗梓琼编辑：努尔麦麦提审核：陈雪贤

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假性球麻痹

定义：假性球麻痹是由双侧上运动神经元（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干术）损伤，而导致延髓运动性颅神经核疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配而发生中枢性瘫痪所致。临床表现：舌，软腭，咽喉，颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症状和球麻痹非常相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故命名为假性球麻痹。

假性球麻痹分型

假性球麻痹还有其他的名称，如假球麻痹，后组颅神经综合性双侧上运动神经麻痹，核上性唇舌咽麻痹等。此外假球麻痹也有三种分型

一：皮质，皮质下型此型损伤部位为双侧大脑皮质运动区域，或半卵圆中心的局限性病变所致。此型颜面下半部表情肌，舌，软腭和咽喉肌的麻痹明显而四肢麻痹相对较轻或仅呈一过性，常无强哭强笑症状。

二：内囊型由双侧内囊病变引起，常侵及纹状体，临床上除有“三主症”以外，常伴有不同程度双侧椎体束及椎体外系损伤症候，此型最多见最重要。

三：脑桥型脑桥——小脑型；脑桥——被盖型

“三主症”

三个困难

病理性脑干反射

情感障碍。

一：三个困难

即（1）言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。表现为语音模糊。（2）发声困难：患者所具有的个人特色消失，声音变得单调、低哑、粗钝等。（3）进食困难：摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。

二：病理性脑干反射

由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射，临床常见的表现是吸允反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。

三：情感障碍

患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭较强笑常见。表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种变化少，单调的悲哀表情。受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作(本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁)。机械刺激如痛、温觉不能诱发,而常常是以某种程度的情感活动所诱发，是一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以诱发。

除三主症外患者还存在其他症候，如：