脊髓疾病是神经科的常见病、多发病，以脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病多见，这些免疫相关的脊髓疾病往往表现为长节段横贯性脊髓损伤，治疗以大剂量糖皮质激素为主，经激素治疗后，症状往往明显缓解或完全恢复。然而，并不是所有的长节段脊髓损伤经激素冲击治疗后都能得到缓解，有些反而会加重。今天我们就来看一例一用激素就加重的脊髓病变。

病例概述

患者男性，47岁，因“双下肢无力伴痛温觉减退10+月”入院。10+个月前，患者无明显诱因出现双下肢乏力，可行走，睡电热毯时从臀部往下温度达50℃左右都不能感觉得到。伴大便控制稍差，小便控制可。于当地医院就诊，考虑“急性脊髓炎”，静脉给予甲强龙500mg，2天后无力症状加重，伴小便费力，给予静脉激素3天后出院康复治疗。半年前因无力持续无缓解，于另一家医院就诊，腰椎MR检查“未见明显异常”，再次给予激素治疗，双下肢无力症状再次加重，停药后症状稍有好转，但行走困难，搀扶下勉强可走10余米。患者于我院门诊行胸椎MRI平扫提示：“胸7-脊髓圆锥内病变，考虑脊髓炎”，收入我科。既往有乙肝病史10年。个人史及家族史无特殊。

入院查体：血压116/78mmHg。神清语晰，查体合作。颅神经（-）。颈软。双向上肢肌力V级，双下肢肌力IV-级。双下肢反射+++。T12水平以下痛温觉消失。双侧巴氏征阳性。

辅助检查：血常规、肝肾功、电解质、甲功、抗核抗体谱、HIV、TP等检查未见异常。腰穿脑脊液检查未见异常。寡克隆带及血清AQP4阴性。胸、腰椎MRI平扫+增强（图1）：T7至脊髓圆锥内异常信号，增强可见斑片状不规则强化；胸段髓周及脊髓圆锥下可见异常血管影。

图1：胸、腰椎MRI平扫+增强：T7至脊髓圆锥内异常信号，增强可见斑片状不规则强化（短箭）；胸段髓周及脊髓圆锥下可见异常流空血管影（长箭）

诊断：硬脊膜动静脉瘘（SDAVF） T11水平。

讨论

脊髓血管畸形（SCVM）是一种临床少见的先天性脊髓血管发育异常性疾病，由畸形血管及血管瘤压迫、血栓形成、盗血和出血导致脊髓功能受损。根据解剖位置和血管病理学改变分为：硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）、脊髓动静脉畸形（SAVM）、脊髓海绵状血管瘤（SCA）等，其中SDAVF最为常见。脊髓血管畸形早期诊断困难、致残率高，是青壮年严重致残的主要原因之一。

本例患者是一位中年男性，表现为进展性的双下肢无力和感觉障碍，伴大便控制稍差，2次使用激素治疗后症状均有明显加重。入院神经系统查体肌力减退，T12平面以下浅感觉障碍，双侧巴氏征阳性。胸椎MRI平扫+增强见T7至脊髓圆锥内异常信号。结合患者进行性双下肢无力、感觉障碍及大小便障碍的病史、体征和影像学特征，病变定位在脊髓髓内，T7至脊髓圆锥节段。

关于脊髓病变的定性，患者病史较长，且病程中两次使用激素后症状加重，这一点对脊髓血管病有重要提示意义，症状加重可能与激素使水钠潴留，加重静脉负荷，进而加重脊髓水肿有关。当胸椎MRI发现病变节段长，斑片状不规则强化，髓周及脊髓圆锥可见异常血管影，也提示脊髓血管畸形可能，建议脊髓血管DSA检查。

入院后未再给予激素治疗，予以肢体功能康复训练。后患者要求出院，出院后于北京协和医院经脊髓血管造影检查提示右侧T11肋间动脉造影可见硬脊膜动静脉瘘，瘘点位于T11椎体平面脊髓前缘。诊断为T11硬脊膜动静脉瘘，全麻下行“硬脊膜动静脉瘘离断术”后出院。出院后双下肢无力症状改善，仍诉双下肢麻木、痛温觉减退、大便控制较差。

该患者的胸腰椎MRI表现典型，平扫即发现髓内长节段“铅笔状”异常信号，髓周及脊髓圆锥可见异常流空血管影，有人把这种髓内长节段高信号伴髓周多发点状异常流空的表现形象地称为“白萝卜（髓内高信号）与黑芝麻（髓周点状流空）”。进一步血管造影是诊断或排除脊髓血管病变的金标准。患者在硬脊膜动静脉瘘离断术后，感觉障碍和大便障碍没有得到完全恢复，可能与患者病程长，脊髓造成不可逆损伤有关。所以早期诊断和治疗，对于脊髓血管病变的预后有重要意义。