脊髓疾病是神經科的常見病、多發病，以脊髓炎、視神經脊髓炎譜系疾病多見，這些免疫相關的脊髓疾病往往表現爲長節段橫貫性脊髓損傷，治療以大劑量糖皮質激素爲主，經激素治療後，症狀往往明顯緩解或完全恢復。然而，並不是所有的長節段脊髓損傷經激素衝擊治療後都能得到緩解，有些反而會加重。今天我們就來看一例一用激素就加重的脊髓病變。

病例概述

患者男性，47歲，因“雙下肢無力伴痛溫覺減退10+月”入院。10+個月前，患者無明顯誘因出現雙下肢乏力，可行走，睡電熱毯時從臀部往下溫度達50℃左右都不能感覺得到。伴大便控制稍差，小便控制可。於當地醫院就診，考慮“急性脊髓炎”，靜脈給予甲強龍500mg，2天后無力症狀加重，伴小便費力，給予靜脈激素3天后出院康復治療。半年前因無力持續無緩解，於另一家醫院就診，腰椎MR檢查“未見明顯異常”，再次給予激素治療，雙下肢無力症狀再次加重，停藥後症狀稍有好轉，但行走困難，攙扶下勉強可走10餘米。患者於我院門診行胸椎MRI平掃提示：“胸7-脊髓圓錐內病變，考慮脊髓炎”，收入我科。既往有乙肝病史10年。個人史及家族史無特殊。

入院查體：血壓116/78mmHg。神清語晰，查體合作。顱神經（-）。頸軟。雙向上肢肌力V級，雙下肢肌力IV-級。雙下肢反射+++。T12水平以下痛溫覺消失。雙側巴氏徵陽性。

輔助檢查：血常規、肝腎功、電解質、甲功、抗核抗體譜、HIV、TP等檢查未見異常。腰穿腦脊液檢查未見異常。寡克隆帶及血清AQP4陰性。胸、腰椎MRI平掃+增強（圖1）：T7至脊髓圓錐內異常信號，增強可見斑片狀不規則強化；胸段髓周及脊髓圓錐下可見異常血管影。

圖1：胸、腰椎MRI平掃+增強：T7至脊髓圓錐內異常信號，增強可見斑片狀不規則強化（短箭）；胸段髓周及脊髓圓錐下可見異常流空血管影（長箭）

診斷：硬脊膜動靜脈瘻（SDAVF） T11水平。

討論

脊髓血管畸形（SCVM）是一種臨牀少見的先天性脊髓血管發育異常性疾病，由畸形血管及血管瘤壓迫、血栓形成、盜血和出血導致脊髓功能受損。根據解剖位置和血管病理學改變分爲：硬脊膜動靜脈瘻（SDAVF）、脊髓動靜脈畸形（SAVM）、脊髓海綿狀血管瘤（SCA）等，其中SDAVF最爲常見。脊髓血管畸形早期診斷困難、致殘率高，是青壯年嚴重致殘的主要原因之一。

本例患者是一位中年男性，表現爲進展性的雙下肢無力和感覺障礙，伴大便控制稍差，2次使用激素治療後症狀均有明顯加重。入院神經系統查體肌力減退，T12平面以下淺感覺障礙，雙側巴氏徵陽性。胸椎MRI平掃+增強見T7至脊髓圓錐內異常信號。結合患者進行性雙下肢無力、感覺障礙及大小便障礙的病史、體徵和影像學特徵，病變定位在脊髓髓內，T7至脊髓圓錐節段。

關於脊髓病變的定性，患者病史較長，且病程中兩次使用激素後症狀加重，這一點對脊髓血管病有重要提示意義，症狀加重可能與激素使水鈉瀦留，加重靜脈負荷，進而加重脊髓水腫有關。當胸椎MRI發現病變節段長，斑片狀不規則強化，髓周及脊髓圓錐可見異常血管影，也提示脊髓血管畸形可能，建議脊髓血管DSA檢查。

入院後未再給予激素治療，予以肢體功能康復訓練。後患者要求出院，出院後於北京協和醫院經脊髓血管造影檢查提示右側T11肋間動脈造影可見硬脊膜動靜脈瘻，瘻點位於T11椎體平面脊髓前緣。診斷爲T11硬脊膜動靜脈瘻，全麻下行“硬脊膜動靜脈瘻離斷術”後出院。出院後雙下肢無力症狀改善，仍訴雙下肢麻木、痛溫覺減退、大便控制較差。

該患者的胸腰椎MRI表現典型，平掃即發現髓內長節段“鉛筆狀”異常信號，髓周及脊髓圓錐可見異常流空血管影，有人把這種髓內長節段高信號伴髓周多發點狀異常流空的表現形象地稱爲“白蘿蔔（髓內高信號）與黑芝麻（髓周點狀流空）”。進一步血管造影是診斷或排除脊髓血管病變的金標準。患者在硬脊膜動靜脈瘻離斷術後，感覺障礙和大便障礙沒有得到完全恢復，可能與患者病程長，脊髓造成不可逆損傷有關。所以早期診斷和治療，對於脊髓血管病變的預後有重要意義。