​​在大多數人的眼裏,視網膜脫離只會發生在成年人身上,但你可能不知道,一個很普通的小孩眼睛沒有絲毫異狀,不痛不癢,但他的視網膜也會脫離。它就是“家滲”,一種喜歡發生在嬰幼兒身上的視網膜病變。它能在毫無預兆的情況下,奪走孩子的視力。

什麼是“家滲”

“家滲”全稱爲家族滲出性玻璃體視網膜病變,顧名思義,它是一種家族遺傳性的疾病。

事實也是如此,“家滲”是一種視網膜血管發育不良的遺傳性的眼部疾病,發生於足月順產新生兒,無吸氧史,且多數爲常染色體顯性遺傳。

典型特點爲周邊視網膜毛細血管無灌注,繼而可有視網膜新生血管、玻璃體纖維增殖牽拉視網膜,引起視網膜滲出性或孔源性脫離等,導致嚴重的視力下降。

正常的視網膜

“家滲”狀態的視網膜

“家滲”的主要症狀

由於“家滲”是一種常染色體顯性遺傳眼病,多發生在嬰幼兒,在早期可能僅限於周邊視網膜血管發育異常,發展到最終的視網膜脫離需要經歷一個複雜的病理生理過程。所以,其症狀隱匿性強,發病通常毫無預兆。

一般來說,如果嬰幼兒患上“家滲”,多在出現嚴重視力損傷時才引起家長的重視,經過看診後通常表現爲視功能較差,並出現斜視、高度近視或散光等併發症。

也有部分“家滲”潛伏太深,患者是成年後發病,患者的個人症狀表現各異。早期可能出現眼前黑影漂浮、蜘蛛絲樣渾濁和黑影遮擋等症狀。晚期出現視網膜脫離,則眼前會有固定的黑影和視力嚴重下降等症狀。

視網膜脫落患者的視野

也就是說,“家滲”這種遺傳性眼病,在嬰兒出生時攜帶,發病時間不同,症狀也表現不同。

此外,當“家滲”發展到一定階段時,它可能引發一系列繼發性眼病,例如白內障、玻璃體出血、新生血管性青光眼、牽拉性視網膜脫離等。

“家滲”需要分期治療

上文已經說到,“家滲”早期可能僅限於周邊視網膜血管發育異常,發展到最終的視網膜脫離,需要經歷一個複雜的病理生理過程。因此臨牀上,我們通常把“家滲”分爲5期,在不同時期,採取不同的治療方式。

“家滲”的發展可分爲5期:

1期:周邊部視網膜無血管區,血管分支無明顯增多;

2期:周邊部視網膜無血管區伴血管分支明顯增多;

3期:次全視網膜脫離,未累及黃斑;

4期:次全視網膜脫離,累及黃斑中心凹;

5期:視網膜全脫離。

“家滲”不同時期的治療方式:

1期:僅有無灌注區,可不需干預,僅定期複查,密切觀察病情進展情況;

2期:周邊視網膜出現血管性異常,可選擇激光光凝治療,防止病情進展;

3-5期:在“家滲”晚期,出現視網膜脫離後,則以手術治療爲主,例如微創玻璃體切除術。

微創玻璃體切除手術

總體而言,“家滲”患者早期發現病變並及時進行激光光凝等,有望阻止病變的進一步進展,如果患者已出現視網膜脫離,及時進行手術,可防止視力進一步的缺損。

另外,對不知家族史的患者,需對其家族成員進行詳細篩查,不典型患者應定期前往專業眼科醫院進行檢查,方便了解病變有無活動性進展,以利於早期發現、早期治療,減慢病程的進一步發展。

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