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颅骨骨纤维异常增殖症

CFD

颅骨骨纤维异常增殖症（CFD）是纤维组织与编织骨混合构成的肿瘤样病变，也称骨纤维结构不良。分为单骨与多骨两型，累及颅骨者常为多骨型。多见于青少年女性。临床表现与也同累及部位有关：包括颅骨无痛性突出与变形、眼球突出、复视、头痛、听力下降、性早熟等。

诊断要点

1.可为溶骨、成骨与溶骨混合型病变。

2.好发部位为上颌骨、眶骨、蝶骨、筛骨、颞骨，典型表现为内板和外板及板障增厚、致密，骨骼塑形异常 。

特别提醒

1.混合型病变似Paget病，溶骨型病变需与 Langerhans组织细胞病鉴别，后者见肿块。

2.应观察颅底神经血管孔道有无狭窄。

病例

患者：男，8岁。烦骨骨纤维异常增殖症。蝶骨体右侧及大翼、 右颞骨弥漫性肥大及密度增高（白箭头），右侧卵圆孔与棘孔、右侧颈内动脉管狭窄（2个黑箭头）