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顱骨骨纖維異常增殖症

CFD

顱骨骨纖維異常增殖症（CFD）是纖維組織與編織骨混合構成的腫瘤樣病變，也稱骨纖維結構不良。分爲單骨與多骨兩型，累及顱骨者常爲多骨型。多見於青少年女性。臨牀表現與也同累及部位有關：包括顱骨無痛性突出與變形、眼球突出、複視、頭痛、聽力下降、性早熟等。

診斷要點

1.可爲溶骨、成骨與溶骨混合型病變。

2.好發部位爲上頜骨、眶骨、蝶骨、篩骨、顳骨，典型表現爲內板和外板及板障增厚、緻密，骨骼塑形異常 。

特別提醒

1.混合型病變似Paget病，溶骨型病變需與 Langerhans組織細胞病鑑別，後者見腫塊。

2.應觀察顱底神經血管孔道有無狹窄。

病例

患者：男，8歲。煩骨骨纖維異常增殖症。蝶骨體右側及大翼、 右顳骨瀰漫性肥大及密度增高（白箭頭），右側卵圓孔與棘孔、右側頸內動脈管狹窄（2個黑箭頭）