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  一例奇怪的头痛……

  作者|一支笔

  来源|医学界神经病学频道

  病例简介

  患者,女,44岁。因“头痛1周入院”。

  患者1周前出现头痛以前额及后枕部明显,无明显畏寒发热,当时未予重视及治疗,头痛持续存在,近两天来头痛加重,伴有恶心呕吐,今到本院急诊查头颅CT未见明显异常,为求进一步诊治拟“头痛待查”收住本科。否认“高血压,糖尿病”病史。

  查体:体温:36.9℃;脉搏:86次/分;呼吸:20次/分;血压:194/121mmHg。神志清,左瞳3.0mm,右瞳3.0mm,圆形,对光反射灵敏,眼动自如,眼球震颤无,额纹对称,鼻唇沟对称,伸舌居中,颈抵抗(+),肌力:左上肢5级,下肢5级,右上肢5级,下肢5级,肌张力无增高及减低,浅感觉:无异常,指鼻试验:左(-),右(-),左巴氏征-,右巴氏征-,心律齐,呼吸音清,未闻及干湿啰音,腹软,无压痛。

  辅助检查:本院头颅CT肺CT:未见明显异常。血常规示WBC11.9*10^9/l。

  初步诊断:头痛待查;病毒性脑膜炎可能;高血压病3级

  ■入院后患者头痛仍存,较剧,有恶心感,转颈疼痛明显,胃纳睡眠欠佳。

  ■入院第二天行腰穿可见均匀血性脑脊液流出,测压370mmH2O,予送检脑脊液急诊三管试验化验均匀血性脑脊液,脑脊液常规+生化+LDH+乳酸:白细胞计数:80×10^6/L,红细胞计数:31.20×10^9/L,蛋白定性:阳性2+,蛋白定量:120mg/dl,葡萄糖:2.31mmol/L,氯离子:117mmol/L。

  考虑为蛛网膜下腔出血,并进一步查急诊头颅CTA,予停抗病毒,继续予甘露醇针脱水降颅压,加用尼莫地平针改善血管痉挛。

  第二天头颅CTA:头颅CTA未见明显异常。请神经外科会诊后建议2天后复查脑脊液,颈抵抗(+)三指,克氏征阳性。复查脑脊液常规+生化颜色:红色,透明度:混浊,白细胞计数:20×10^6/L,红细胞计数:28.00×10^9/L,蛋白定性:阳性2+,蛋白定量:111mg/dl,葡萄糖:2.41mmol/L,氯离子:117mmol/L。

  ■第四天脑血管造影未提示明显动脉瘤征象。患者蛛网膜下腔出血,但未见颅内动脉瘤,需考虑脊髓血管畸形、颅内静脉窦畸形等少见病因,进一步查颈椎MRI+增强排查病因。

  颈椎平扫+增强:C3-7椎间盘突出。颈椎骨质增生。

  头颅平扫+DWI+增强[MR]+MRV:左侧额叶缺血灶。左侧横窦局部略狭窄。胸腰椎MRI提示腰髓硬膜下血肿。

  ■神经外科探查见血肿位于T11-L1硬脊膜下,部分血肿包膜形成,压力高,予清除血肿,切除血肿壁部分送病检。探查见T12-L1腹侧硬脊膜表面大量异常血管增生变粗,部分呈红色,引流静脉暗黑色,粗大,予电凝烧灼瘘口及增生血管,彻底止血,原位缝合硬脊膜,椎板棘突用4片连接片及8枚螺钉固定。

  ■术后诊断:

  T12-L1硬脊膜动静脉瘘

  T11-L1硬脊膜下血肿

  蛛网膜下腔出血

  高血压病3级

  低钾血症

  见胸11-腰2椎体水平T1高信号 ↓

  横断面↓

  T2见高低混杂信号↓

  T1增强↓

  ■讨论:

  硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形中最多见的一种类型,临床上多表现为脊髓病,而出现蛛网膜下腔出血较少见,尤其低位的硬脊膜动静脉瘘导致蛛网膜下腔出血而出现头痛症状。

  本例表现为头痛较剧烈,头颅CT阴性,当时考虑病脑,腰穿检查,三管试验阳性,再行头颅CTA也未见动脉瘤,当然也有隐形的动脉瘤,行DSA检查仍未见异常,最后查MRI检查是低位硬脊膜动静脉瘘这是很少见,最后经脑外科手术治疗确诊,给临床诊断带来了一定难度,易误诊诊治。

  它的致病机制是脊髓静脉高压,阻碍静脉回流,导致脊髓动脉灌注压下降,引起脊髓变性、坏死,而导致蛛网膜下腔出血,考虑脊髓静脉高压,毛细血管网破裂出血入蛛网膜下腔,治疗手术、栓塞及联合治疗。

  有些人偏向栓塞治疗,认为栓塞治疗创伤小,诊断与治疗可以一次完成,病人治疗后恢复较快。

  另外一些作者认为手术疗效比较肯定,复发率低和并发症少。

  近来,很多人提出联合治疗,如果栓塞效果好首先考虑栓塞,或者先栓塞后手术,在不能栓塞的情况下采用手术治疗。然而目前仍没有最佳的治疗手段。

  应该提到的是,无论采用哪种方法,治疗前都应该认真评价硬脊膜动静脉瘘的供血动脉和引流静脉。

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