摘要：“越早發現，患者體內白血病細胞數量少，而正常的血細胞存活越多，患者可能還沒有出現高熱、內臟大出血等嚴重症狀，治療風險會大大減少。陳兵主任客觀地指出，目前部分患者接受造血幹細胞移植後仍會復發或發生各種感染、排異等併發症。

研究生畢業，

剛步入社會，剛要戀愛，剛要開創事業

……

一切戛然而止

29歲的上海交通大學碩士畢業生張迪身體一向健康，剛步入社會被查出患上了急性白血病。骨髓移植百天後病情復發，在治癒希望渺茫的情況下他選擇放棄治療，簽下遺體捐獻書。

最近，微信朋友圈熱傳的這個故事令人唏噓。感動之餘不少網友發出這樣的疑問：爲什麼白血病會突如其來，毫無徵兆？

30歲是急性白血病發病的“小高峯”

據報道，這位29歲的青年熱愛運動、健身，身體一向健康，幾個月前還剛剛通過了入職體檢。短短時間內，兇險的急性白血病突然降臨。

南京鼓樓醫院血液科主任陳兵主任介紹說，白血病按白血病細胞分化程度可分爲急性白血病和慢性白血病兩大類，而急性白血病發病通常很急。

“起病常非常快，你可能幾個月前身體還是好好的，一兩個星期之內出現全身出血點、鼻出血、口腔出血，發高燒，或者是覺得很乏力，本來還能鍛鍊、跑步，一下子爬不動樓梯了，所以急性白血病起病非常急。而慢性白血病相對而言有一個較緩慢的過程，症狀也沒有急性白血病嚴重。”

接着，陳兵主任談到急性白血病通常可以分爲急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類。

急性淋巴細胞白血病在兒童尤其是嬰幼兒中是排在第一位的惡性腫瘤，對於小朋友來說在惡性腫瘤中急性淋巴細胞白血病是頭號殺手，隨着年齡的增長，發病率會略有下降。

有文獻報道，30歲左右也是一個發病小高峯，再往後發病率再次下降，然後60歲以後老年人又出現一個發病高峯。

總體來看，青少年急性白血病患者中，急性淋巴細胞白血病約佔70%—80%。中老年急性白血病人則相反，急性非淋巴細胞白血病佔70%—80%，而20%左右的患者是急性淋巴細胞白血病。

急性白血病最常見的三大臨牀表現：

第一類是貧血，臉色蒼白，沒有力氣，做事情思想不能夠集中。

第二類就是出血，因爲血小板減少，患者會從皮膚瘀斑到大小便等內臟出血，嚴重的甚至是腦出血。

第三類是感染，常常發熱，發生肺炎、咽炎、腸炎、膿毒血癥等各種各樣的感染。

病因尚不明確，發燒乏力別忽視

談到白血病的發病原因，陳兵主任說目前尚不明確，通常認爲是人體的基因發生了改變，“基因發生了突變、融合、缺失。至於具體是什麼原因造成的，在什麼時間改變的，並不明確。”

射線、化學物質、病毒等幾個因素被認爲對人體血細胞有傷害。學界已經“破解”了一些基因，如果這些基因發生了改變，那麼它就指向一種特定的白血病的發生。

陳兵主任建議，當出現發燒、乏力、面色蒼白，或身上出現瘀斑、淋巴結腫大等不適，不要忽視。最簡單的方法，就是到醫院檢查血常規。一旦確診，應儘早治療。

“越早發現，患者體內白血病細胞數量少，而正常的血細胞存活越多，患者可能還沒有出現高熱、內臟大出血等嚴重症狀，治療風險會大大減少。”

陳兵主任介紹說，患者入院後，首先要接受全方位的檢測，明確白血病分型及危險度，“我們根據不同的類型，不同的危險度，還有不同的年齡、體能狀況來制定治療方案。總體來講，治療首選還是化療。”

中、高危險度就意味着治療難度大，後續需要進行造血幹細胞移植。

年齡、移植前白血病狀態 是影響“移植”成功與否的重要因素

造血幹細胞移植是被公認的目前治癒白血病的方法。

陳兵主任解釋了造血幹細胞移植實際是完全摧毀病人原有的造血系統，然後將正常的造血幹細胞輸入病人體內，幫助其重建健康的造血系統。

讓人惋惜的是，29歲的張迪接受造血幹細胞移植僅百天後就復發了。

那麼，決定造血幹細胞移植手術成功的因素主要有哪些？

陳兵主任介紹說，影響造血幹細胞移植手術的效果，年齡是重要因素，患者本身年輕，捐獻者也最好要年輕。配型全相合的同胞兄弟姐妹是最適合的捐獻者。目前單倍體移植技術也已成熟，“就是說父母親可以移植給孩子，或者是孩子移植給父母親。”

當然還可以通過中華骨髓庫、臍血庫等尋找合適供者。移植前的化療要使患者體內白血病細胞清除得儘量乾淨(理想狀態)，如果移植前的白血病體內有殘留可能導致移植後白血病復發概率提高。

另外，造血幹細胞移植方式的選擇(自體移植還是異基因移植)及移植各種併發症的處理也是手術成功與否的關鍵因素。

記者瞭解到，南京鼓樓醫院血液科從1995年起進行造血幹細胞移植手術，至今已有24年，一批移植病人存活已達到20餘年。

這些新治療方法，爲白血病患者帶來新希望

陳兵主任客觀地指出，目前部分患者接受造血幹細胞移植後仍會復發或發生各種感染、排異等併發症。

一些新的治療手段或新藥問世或將給白血病患者帶來新的治療選擇。

國內外的很多學者以及血液學專家都聚焦於白血病基因突變等，研製針對基因異常相關的靶向藥物。電影《我不是藥神》中的“格列寧”是治療慢性白血病的靶向藥。

治療急性白血病的靶向藥的臨牀試驗正在開展，如FLT3抑制劑、IDH1/2抑制劑、Bcl-2抑制劑等，比既往的化療更具有針對性。

另外，陳兵主任補充道，近年來通過增強患者自身的淋巴細胞/免疫細胞的功能來殺傷白血病細胞或其他惡性腫瘤，已取得令人振奮的進展。

CAR-T細胞就是治療急性淋巴細胞白血病的一個重大突破。PD1抑制劑能夠將患者體內的T淋巴細胞的功能調動起來，殺傷惡性細胞。這些新藥臨牀研究正在南京鼓樓醫院開展。

陳主任最後說道，“治療白血病通過患者免疫系統的調控也將是一個非常重要的努力方向。”

作者 /蔡蘊琦 來源 /揚子晚報

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