再生障礙性貧血(以下簡稱再障)是骨髓造血功能衰竭而引起的—種全血細胞減少綜合徵,主要症狀是貧血、出血和反覆感染,三種血細胞同時減少,無肝、脾或淋巴結腫大。再障按其病因分爲特發性和繼發性兩類,特發性再障根據病程、病情又可分爲急性再障和慢性再障。急性再障起病急,病程短(平均4個月左右),預後差,死亡率高,多於半年內死於出血和感染;慢性再障起病緩,病程長(可達4~25年),大部分病例經過治療可以好轉和緩解,少數死亡。

【臨牀表現】

1、貧血症狀:急性型病例貧血症狀迅速發展而呈進行性,臨牀症狀日重一日,甚至臥牀不起,出現心力衰竭。慢性型病例能夠耐受較重的貧血,甚至可以承擔一定的體力勞動。

2、出血症狀:急性型病例有多部位出血,程度嚴重,幾乎無例外地在病程中都有內臟出血,且多部位同時發生。慢性型病例還有體表出血,一般多侷限於皮膚、口鼻齒齦黏膜出血,程度較輕。

3、感染症狀:慢性病例的感染比較輕微,性質緩和,發熱相對較少,治療後容易恢復。急性病例則相反,在口腔、肛門等處可發生壞死性潰瘍和局部感染。甚至併發肺炎及敗血症,臨牀發熱常見,且感染與出血常互爲因果,互相滋長,促使病情日趨惡化。

【中醫療法】

1、髓枯溫熱型:主要表現爲持續高熱,壯熱口渴,汗出熱不退,齒鼻衄,量多色紫,皮下大片淤血紫斑,尿血,便血,舌淡苔黃黑膩。口腔潰爛,舌出血泡,每因高熱或顱內出血而死亡,脈洪大數疾。

治法:涼血解毒。

方藥:羚羊角,丹皮、生地麥冬、茜草、板藍根、黃芩、貫衆、蒼耳子、三七粉等。

2、腎陰虛型:主要表現爲面色萎黃,手足心熱,潮熱盜汗,鼻衄、齒衄、肌衄明顯,常有感染,舌質紅苔少,脈細數。腰痠,頭昏耳鳴,或有低熱。

治法:滋陰補腎。

方藥:菟絲子、女貞子、旱蓮草、枸杞子、熟地、生地、肉蓯蓉、茯苓。

3、腎陽虛型:主要表現爲面色蒼白,畏寒肢冷,夜尿多,舌質淡,舌體旁邊有齒印。腰痠,自汗,便溏,出血不明顯,脈沉細。

治法:溫補腎陽,益氣生血。

方藥:仙茅、仙靈脾、菟絲子、巴戟天、肉桂、附片、女貞子、桑葚子、熟地、黃芪、當歸。

【西醫治療】

再障的治療原則應在對症治療的基礎上,採用雄激素與糖皮質類固醇等刺激骨髓造血功能的藥物,促使貧血緩解;根據病情需要,還可採用免疫抑制劑、骨髓移植、凍存胎肝輸注法。如有適應證也可考慮作脾切除手術。

對症治療主要是防止外傷引起的出血,適當進行室外活動。對於粒細胞超出要求的要嚴格隔離。沒有明顯感染的病人,切不可用抗生素預防感染,以免發生菌羣紊亂和真菌感染。有感染的病人應做血培養,及其他病竈如鼻咽分泌物、痰或尿培養,以便採用相應的抗生素。輸血只適用 於貧血較重(Hb在6克/升以下)且有缺氧症狀者。最好輸濃集的紅細胞。出血嚴重的可考慮輸血小板。

雄激素適用於慢性輕、中度貧血的患者。常用的有丙酸睾丸酮1~2毫克/(千克·天)每天肌注1次,治療須持續3~6個月;大力補,每次5毫克,每天3次口服;康力龍,每次1~2毫克,每天3次,口服。對急重症再障,可應用免疫抑制劑,如大劑量甲潑尼龍(HD―MP)、抗胸腺球蛋白(ATG)、抗淋巴球蛋白(ALG)等。骨髓移植對於急性、重症病人是最有效的方法,但由於骨髓來源等問題尚未能夠完全解決,故目前臍血及胎盤血幹細胞移植,將代替骨髓移植。

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