近日,18岁大一女生曹依婷决定捐献遗体和器官一事,感动千万网友。她身患脂肪肉瘤,经历3次手术,6次化疗,25次放疗,在生命的最后一程,做出了这样的选择。

她说眼角膜捐献,可以让别人替她多看看这世界,她也想捐献心脏,希望继续感受那种心跳,只有痛得不行,整个人很难受的情况下,她才会哭。

她知道最后的结局是什么,依然坦然面对,就想“在”一天,就过好每一天,她请同学加妈妈微信,拜托以后他们多安慰一下。她拿妈妈的手机去录了很多视频,和妈妈说,“到时候我‘不在’了,你可以看看”,她把各种账号和密码都告诉了妈妈……

主治医生郭主任说她的脂肪肉瘤目前暂无特效药,发病率约十万分之一。对于这种癌症,专家提醒请警惕脂肪肉瘤这种易被忽视的致命癌症。

脂肪肉瘤是一种从身体脂肪细胞中开始的癌症。它是一种软组织肉瘤。脂肪肉瘤可以生长在任何地方,但最常见的是在腹部或四肢。脂肪肉瘤不应与脂肪瘤混淆,脂肪瘤是脂肪细胞的非癌性生长。

根据纪念斯隆凯特林癌症中心(MSKCC)的数据,美国每年只有2,000人被诊断患有脂肪肉瘤。这个数字占美国总软组织癌或肉瘤的五分之一。

由于脂肪肉瘤是罕见的,肿瘤学家或癌症医生经常将脂肪肉瘤的患者转给这种特定类型癌症的专科医生。

什么是脂肪肉瘤?

脂肪肉瘤是罕见的组织癌。脂肪肉瘤主要见于成人,但也可能发生在儿童中。脂肪肉瘤不应与称为脂肪瘤的组织的脂肪沉积物混淆,脂肪瘤不是癌性的。非癌性脂肪瘤癌变是非常罕见的。相反,大多数脂肪肉瘤是由一个新的肿瘤引起的。

脂肪肉瘤的治疗方案和预后取决于类型。一些脂肪肉瘤生长缓慢,可以很容易地去除,而其他一些脂肪肉瘤快速生长,可以扩散到其他器官。

症状

脂肪肉瘤的症状取决于肿瘤的位置。手臂或腿部的脂肪肉瘤可能导致受影响肢体的疼痛,肿胀或虚弱。 在腹部,脂肪肉瘤可以在腹膜后生长,膜覆盖腹部器官。当这种情况发生时,一个人可能有症状包括:

+体重增加

+胃痛或肿胀

+便秘或血便

+排尿问题

不幸的是,脂肪肉瘤直到足够大才能引起症状。这种压力可能导致疼痛,肿胀或破坏附近器官(如肺,肝脏或其他腹部器官)的功能。

原因

当先前健康的细胞在其DNA中出现错误并迅速繁殖时,脂肪肉瘤就发生了。根据Dana Farber癌症研究所的数据,这种癌症类型没有已知的危险因素。

医生们都知道这种癌症通常发展在50岁到65岁之间的人群中。所有类型软组织癌的危险因素包括:

+向腹部或其他身体部位扩散病史

+遗传相关癌症史

+暴露于已知会引起癌症的化学物质

+有淋巴系统受损

医生们没有将生活方式的选择,如吸烟或不良的饮食,与增加脂肪肉瘤的风险联系起来。

诊断

如果一个人有肿瘤或可能表现出脂肪肉瘤的症状,医生可能会使用像X射线,CT扫描(电脑断层扫描)或MRI(磁共振成像)等成像扫描来观察肿瘤的大小以及是否它已经扩散。

接下来,医生将进行组织活检以确定组织分型。 因为脂肪肉瘤的罕见,外科手术需要一个经验丰富的医生来切除肿瘤,然后由病理学家检查,以确定与脂肪肉瘤相关的细胞。

如果确认了脂肪肉瘤,医生可能会将其归类为四种亚型中的一种。

脂肪肉瘤的四大类型有:

分化良好:这是最常见的类型。细胞趋向于生长缓慢或低水平,与脂肪细胞非常相似。

粘液样或圆形:这些是中至高级肿瘤的中间产物,具有独特的圆形癌细胞模式。高级别的肿瘤往往比低级的肿瘤传播得更快。

多形性:这是脂肪肉瘤中最稀有但最具侵略性的形式。

去分化:这些是中至高级肿瘤的中间产物,具有独特的圆形癌细胞模式。高级别的肿瘤往往比低级的肿瘤传播得更快

了解细胞类型可以帮助医生确定肿瘤是否会对化学疗法作出反应,以及判断预后。

治疗

如何治疗脂肪肉通常取决于其类型和位置。

脂肪肉瘤的治疗可用手术、放射、化疗、靶向药物治疗等。

手术切除:手术的目的是去除所有癌细胞。医生一般会清除整个脂肪肉瘤。如果肿瘤累及附近器官,医生可能会建议其他治疗方法来缩小脂肪肉瘤,使其在手术过程中更容易去除。

放射治疗:放射疗法使用强大的能量束(例如X射线和质子)杀死癌细胞。手术后使用放射治疗有助于杀死残留的癌细胞,防止复发。医生也会在手术前使用放射疗法使肿瘤缩小,以便切除整个肿瘤。

化学疗法:化学药物可以杀死癌细胞,但并非所有类型的脂肪肉瘤都对化疗药物敏感。手术后可使用化学疗法杀死任何残留的癌细胞,或在手术前缩小肿瘤。化学疗法有时与放射疗法结合。

靶向药物治疗:随着精准医学在肿瘤检测及诊断治疗的广泛应用,对脂肪肉瘤的靶向用药和免疫治疗也在不断进展。2019年发布的《CSCO软组织肉瘤诊疗指南》推荐CDK4/6抑制剂哌柏西利(Palbociclib)获用于腹膜后的高分化和去分化脂肪肉瘤患者。

脂肪肉瘤的预后根据其不同类型有所差异,多形型、高分化、黏液状脂肪肉瘤五年存活率在50%以上。

前景

据MSKCC报道,高等级脂肪肉瘤患者的5年生存率只有50%左右。慢生长肿瘤的5年生存率要高得多。

然而,许多脂肪肉瘤是复发性的,意味着它们在治疗后面临再次选择治疗方案的尴尬。

医生会建议经常进行后续检测,以确保患者的癌症没有复发。这些测试的手段可能包括成像扫描,如核磁共振成像,以及物理检查。

许多医学和研究中心正在开发药物来治疗脂肪肉瘤。理想情况下,这将提供新的治疗方案,可以帮助延长患有脂肪肉瘤的患者的生命。

目前的诊断方法一般是通过影像学检查如X射线、CT扫描和MRI(磁共振成像)确定肉瘤的大小和发展程度,其次是通过活检、荧光原位杂交和分子遗传学方法等确定癌细胞类型,并制定相应的诊疗方案。

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