近日,18歲大一女生曹依婷決定捐獻遺體和器官一事,感動千萬網友。她身患脂肪肉瘤,經歷3次手術,6次化療,25次放療,在生命的最後一程,做出了這樣的選擇。

她說眼角膜捐獻,可以讓別人替她多看看這世界,她也想捐獻心臟,希望繼續感受那種心跳,只有痛得不行,整個人很難受的情況下,她纔會哭。

她知道最後的結局是什麼,依然坦然面對,就想“在”一天,就過好每一天,她請同學加媽媽微信,拜託以後他們多安慰一下。她拿媽媽的手機去錄了很多視頻,和媽媽說,“到時候我‘不在’了,你可以看看”,她把各種賬號和密碼都告訴了媽媽……

主治醫生郭主任說她的脂肪肉瘤目前暫無特效藥,發病率約十萬分之一。對於這種癌症,專家提醒請警惕脂肪肉瘤這種易被忽視的致命癌症。

脂肪肉瘤是一種從身體脂肪細胞中開始的癌症。它是一種軟組織肉瘤。脂肪肉瘤可以生長在任何地方,但最常見的是在腹部或四肢。脂肪肉瘤不應與脂肪瘤混淆,脂肪瘤是脂肪細胞的非癌性生長。

根據紀念斯隆凱特林癌症中心(MSKCC)的數據,美國每年只有2,000人被診斷患有脂肪肉瘤。這個數字佔美國總軟組織癌或肉瘤的五分之一。

由於脂肪肉瘤是罕見的,腫瘤學家或癌症醫生經常將脂肪肉瘤的患者轉給這種特定類型癌症的專科醫生。

什麼是脂肪肉瘤?

脂肪肉瘤是罕見的組織癌。脂肪肉瘤主要見於成人,但也可能發生在兒童中。脂肪肉瘤不應與稱爲脂肪瘤的組織的脂肪沉積物混淆,脂肪瘤不是癌性的。非癌性脂肪瘤癌變是非常罕見的。相反,大多數脂肪肉瘤是由一個新的腫瘤引起的。

脂肪肉瘤的治療方案和預後取決於類型。一些脂肪肉瘤生長緩慢,可以很容易地去除,而其他一些脂肪肉瘤快速生長,可以擴散到其他器官。

症狀

脂肪肉瘤的症狀取決於腫瘤的位置。手臂或腿部的脂肪肉瘤可能導致受影響肢體的疼痛,腫脹或虛弱。 在腹部,脂肪肉瘤可以在腹膜後生長,膜覆蓋腹部器官。當這種情況發生時,一個人可能有症狀包括:

+體重增加

+胃痛或腫脹

+便祕或血便

+排尿問題

不幸的是,脂肪肉瘤直到足夠大才能引起症狀。這種壓力可能導致疼痛,腫脹或破壞附近器官(如肺,肝臟或其他腹部器官)的功能。

原因

當先前健康的細胞在其DNA中出現錯誤並迅速繁殖時,脂肪肉瘤就發生了。根據Dana Farber癌症研究所的數據,這種癌症類型沒有已知的危險因素。

醫生們都知道這種癌症通常發展在50歲到65歲之間的人羣中。所有類型軟組織癌的危險因素包括:

+向腹部或其他身體部位擴散病史

+遺傳相關癌症史

+暴露於已知會引起癌症的化學物質

+有淋巴系統受損

醫生們沒有將生活方式的選擇,如吸菸或不良的飲食,與增加脂肪肉瘤的風險聯繫起來。

診斷

如果一個人有腫瘤或可能表現出脂肪肉瘤的症狀,醫生可能會使用像X射線,CT掃描(電腦斷層掃描)或MRI(磁共振成像)等成像掃描來觀察腫瘤的大小以及是否它已經擴散。

接下來,醫生將進行組織活檢以確定組織分型。 因爲脂肪肉瘤的罕見,外科手術需要一個經驗豐富的醫生來切除腫瘤,然後由病理學家檢查,以確定與脂肪肉瘤相關的細胞。

如果確認了脂肪肉瘤,醫生可能會將其歸類爲四種亞型中的一種。

脂肪肉瘤的四大類型有:

分化良好:這是最常見的類型。細胞趨向於生長緩慢或低水平,與脂肪細胞非常相似。

粘液樣或圓形:這些是中至高級腫瘤的中間產物,具有獨特的圓形癌細胞模式。高級別的腫瘤往往比低級的腫瘤傳播得更快。

多形性:這是脂肪肉瘤中最稀有但最具侵略性的形式。

去分化:這些是中至高級腫瘤的中間產物,具有獨特的圓形癌細胞模式。高級別的腫瘤往往比低級的腫瘤傳播得更快

瞭解細胞類型可以幫助醫生確定腫瘤是否會對化學療法作出反應,以及判斷預後。

治療

如何治療脂肪肉通常取決於其類型和位置。

脂肪肉瘤的治療可用手術、放射、化療、靶向藥物治療等。

手術切除:手術的目的是去除所有癌細胞。醫生一般會清除整個脂肪肉瘤。如果腫瘤累及附近器官,醫生可能會建議其他治療方法來縮小脂肪肉瘤,使其在手術過程中更容易去除。

放射治療:放射療法使用強大的能量束(例如X射線和質子)殺死癌細胞。手術後使用放射治療有助於殺死殘留的癌細胞,防止復發。醫生也會在手術前使用放射療法使腫瘤縮小,以便切除整個腫瘤。

化學療法:化學藥物可以殺死癌細胞,但並非所有類型的脂肪肉瘤都對化療藥物敏感。手術後可使用化學療法殺死任何殘留的癌細胞,或在手術前縮小腫瘤。化學療法有時與放射療法結合。

靶向藥物治療:隨着精準醫學在腫瘤檢測及診斷治療的廣泛應用,對脂肪肉瘤的靶向用藥和免疫治療也在不斷進展。2019年發佈的《CSCO軟組織肉瘤診療指南》推薦CDK4/6抑制劑哌柏西利(Palbociclib)獲用於腹膜後的高分化和去分化脂肪肉瘤患者。

脂肪肉瘤的預後根據其不同類型有所差異,多形型、高分化、黏液狀脂肪肉瘤五年存活率在50%以上。

前景

據MSKCC報道,高等級脂肪肉瘤患者的5年生存率只有50%左右。慢生長腫瘤的5年生存率要高得多。

然而,許多脂肪肉瘤是複發性的,意味着它們在治療後面臨再次選擇治療方案的尷尬。

醫生會建議經常進行後續檢測,以確保患者的癌症沒有復發。這些測試的手段可能包括成像掃描,如核磁共振成像,以及物理檢查。

許多醫學和研究中心正在開發藥物來治療脂肪肉瘤。理想情況下,這將提供新的治療方案,可以幫助延長患有脂肪肉瘤的患者的生命。

目前的診斷方法一般是通過影像學檢查如X射線、CT掃描和MRI(磁共振成像)確定肉瘤的大小和發展程度,其次是通過活檢、熒光原位雜交和分子遺傳學方法等確定癌細胞類型,並制定相應的診療方案。

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