叮鈴鈴，叮鈴鈴……11月5日晚，河北省兒童醫院新生兒科轉運電話緊急響起，某市某醫院新生兒科一名出生10小時的新生兒出現極爲嚴重的溶血性黃疸、重度貧血、肝脾腫大、呼吸困難，病情極其危重，急需轉院治療。新生兒科立即安排急救車和有經驗的醫護人員組成轉運小組出發趕往目的地。

到達轉診醫院後，轉運小組首先詳細瞭解患兒的基本情況，隨即開始轉運準備工作。

這是一個足月新生兒，第4胎第2產，分娩過程無異常。生後自主活動少、反應差，生後4小時就診於出生醫院新生兒科，發現患兒口周青紫，軀幹膚色蒼黃，總膽紅素偏高。患兒母親與患兒血型均爲B型，RhD陽性。查體：呼吸急促不規則，心音低鈍，心前區可聞及柔和雜音，肝肋下5.5cm，質韌邊銳，脾左肋下3.5cm，經皮血氧飽和度監測僅75%。

事情看上去有些蹊蹺，並非常見的新生兒ABO及Rh溶血病，但存在嚴重溶血、極重度貧血，處理不當有可能導致膽紅素腦病，影響患兒的預後。

經與我院新生兒科主任馬莉溝通後，確定轉運方案。同時，採集母血以便溶血試驗檢查，轉運途中給予呼吸支持，密切監測患兒生命體徵，應用免疫球蛋白減輕溶血反應，途中給予持續藍光照射預防膽紅素腦病發生。

6日凌晨1點，患兒安全轉運至河北省兒童醫院新生兒重症監護病房，往返路程約500公里。抵達後新生兒科醫護人員立即投入緊急搶救，一方面立即給予重症監護、無創呼吸機輔助呼吸、持續加強藍光照射、建立靜脈通路等；另一方面，立即聯繫輸血科、檢驗科完善相關檢查，尋找合適換血源。

化驗指標提示患兒體內溶血反應仍在繼續，需要緊急行新生兒換血術。輸血科回報患兒母親血型特殊，很難找到常規要求的ABO血型同患兒，Rh血型同母親的換血源。立即聯繫省血液中心，發現患兒母親血型極其特殊，存在C和E抗原系統缺失，不能按照常規方法找到最合適的血源。

輸血科主任邵智利和省血液中心工作人員徹夜未眠，反覆討論，權衡利弊，最終按照交叉配血的反應格局確定安全係數高的換血血型及換血源，順利給患兒實施換血。換血並部分輸血後，患兒體內致敏的紅細胞及膽紅素被及時換出，貧血得到糾正。後續經過10天的恢復期及對症治療，患兒生命體徵穩定，血紅蛋白以及膽紅素水平維持在正常範圍，肝脾腫大消退，呼吸平穩，聽覺腦幹誘發電位以及頭顱MRI未見異常，未出現膽紅素腦病的表現，患兒順利出院。

專家之聲

河北省知名專家、河北省兒童醫院新生兒科主任馬莉介紹說，新生兒溶血病是發生在胎兒或新生兒早期的疾病，屬於新生兒急症，原因是胎母血型不合時，少量胎兒紅細胞進入母體，刺激母體免疫系統，產生了針對胎兒紅細胞血型抗原的IgG抗體，母體血液中的IgG抗體經胎盤進人胎兒血液循環，致敏胎兒紅細胞，使胎兒紅細胞破壞加速，導致胎兒及新生兒黃疸、貧血、水腫、肝脾腫大等溶血癥狀，嚴重者可致核黃疸，從而引發腦癱，甚至是胎兒、新生兒的死亡。

Rh血型系統在1940年發現的，是人類紅細胞血型系統中最爲複雜且最具多態性的血型系統，Rh血型抗原主要有D、C、c、E、e這5種抗原。通常將含D抗原者稱 Rh 陽性，將不含D抗原者稱 Rh 陰性。中國人羣中Rh (D) 陰性者約佔0. 0024。抗原的免疫原性由強到弱依次是：D、E、C、c、e,這5種抗原若刺激機體產生免疫抗體，均可引起免疫反應。

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