叮铃铃，叮铃铃……11月5日晚，河北省儿童医院新生儿科转运电话紧急响起，某市某医院新生儿科一名出生10小时的新生儿出现极为严重的溶血性黄疸、重度贫血、肝脾肿大、呼吸困难，病情极其危重，急需转院治疗。新生儿科立即安排急救车和有经验的医护人员组成转运小组出发赶往目的地。

到达转诊医院后，转运小组首先详细了解患儿的基本情况，随即开始转运准备工作。

这是一个足月新生儿，第4胎第2产，分娩过程无异常。生后自主活动少、反应差，生后4小时就诊于出生医院新生儿科，发现患儿口周青紫，躯干肤色苍黄，总胆红素偏高。患儿母亲与患儿血型均为B型，RhD阳性。查体：呼吸急促不规则，心音低钝，心前区可闻及柔和杂音，肝肋下5.5cm，质韧边锐，脾左肋下3.5cm，经皮血氧饱和度监测仅75%。

事情看上去有些蹊跷，并非常见的新生儿ABO及Rh溶血病，但存在严重溶血、极重度贫血，处理不当有可能导致胆红素脑病，影响患儿的预后。

经与我院新生儿科主任马莉沟通后，确定转运方案。同时，采集母血以便溶血试验检查，转运途中给予呼吸支持，密切监测患儿生命体征，应用免疫球蛋白减轻溶血反应，途中给予持续蓝光照射预防胆红素脑病发生。

6日凌晨1点，患儿安全转运至河北省儿童医院新生儿重症监护病房，往返路程约500公里。抵达后新生儿科医护人员立即投入紧急抢救，一方面立即给予重症监护、无创呼吸机辅助呼吸、持续加强蓝光照射、建立静脉通路等；另一方面，立即联系输血科、检验科完善相关检查，寻找合适换血源。

化验指标提示患儿体内溶血反应仍在继续，需要紧急行新生儿换血术。输血科回报患儿母亲血型特殊，很难找到常规要求的ABO血型同患儿，Rh血型同母亲的换血源。立即联系省血液中心，发现患儿母亲血型极其特殊，存在C和E抗原系统缺失，不能按照常规方法找到最合适的血源。

输血科主任邵智利和省血液中心工作人员彻夜未眠，反复讨论，权衡利弊，最终按照交叉配血的反应格局确定安全系数高的换血血型及换血源，顺利给患儿实施换血。换血并部分输血后，患儿体内致敏的红细胞及胆红素被及时换出，贫血得到纠正。后续经过10天的恢复期及对症治疗，患儿生命体征稳定，血红蛋白以及胆红素水平维持在正常范围，肝脾肿大消退，呼吸平稳，听觉脑干诱发电位以及头颅MRI未见异常，未出现胆红素脑病的表现，患儿顺利出院。

专家之声

河北省知名专家、河北省儿童医院新生儿科主任马莉介绍说，新生儿溶血病是发生在胎儿或新生儿早期的疾病，属于新生儿急症，原因是胎母血型不合时，少量胎儿红细胞进入母体，刺激母体免疫系统，产生了针对胎儿红细胞血型抗原的IgG抗体，母体血液中的IgG抗体经胎盘进人胎儿血液循环，致敏胎儿红细胞，使胎儿红细胞破坏加速，导致胎儿及新生儿黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大等溶血症状，严重者可致核黄疸，从而引发脑瘫，甚至是胎儿、新生儿的死亡。

Rh血型系统在1940年发现的，是人类红细胞血型系统中最为复杂且最具多态性的血型系统，Rh血型抗原主要有D、C、c、E、e这5种抗原。通常将含D抗原者称 Rh 阳性，将不含D抗原者称 Rh 阴性。中国人群中Rh (D) 阴性者约占0. 0024。抗原的免疫原性由强到弱依次是：D、E、C、c、e,这5种抗原若刺激机体产生免疫抗体，均可引起免疫反应。

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