血友病的治疗原则是综合性的，但目前以替代治疗为主，需及时输注有效浓度的凝血因子Ⅷ或Ⅸ。替代治疗应根据出血部位及出血的严重程度进行，而早期、足量治疗可有效改善出血。

血尿提示泌尿系统出血，应及时到专业医院进行治疗，来院之前可多饮水、口服止血药物、小苏打等简单处理，避免尿道堵塞。

呕血、便血提示胃肠道出血，及时到专业医院进行治疗，来院之前应禁饮食，可口服止血药物、抑酸药物，如云南白药、去甲肾上腺素、奥美拉唑等，注意脉搏情况。

拔牙后出血不止、舌下或咽部血肿形成，易出现呼吸困难，可危及生命，需就近医院及时处理，常无有效、简便的急救措施，尽可能局部压迫减缓血肿扩大，争取急救时间。

颅内出血常是血友病患者的死因，通常因外伤引起。因此，患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、言语及活动障碍等情况，需及时、就近处理，以减少头部活动为主，可头戴冰帽减缓出血，争取急救时间。

脊柱、腰肌出血可能会非常严重，导致截瘫、肢体活动障碍，但通常不会危及生命，避免严重并发症发生，应及时专业医院就诊，就诊前应尽可能保持卧位，避免剧烈搬动，可局部冰敷。

皮肤粘膜出血，多发生于轻伤之后，表现为持续渗血，可长达数日或数周之久，如皮肤紫癜或瘀斑、鼻出血、刷牙后出血等。伤口小者局部加压5分钟以上大部分可止血；伤口大者，用纱布或棉球蘸云南白药粉、凝血酶、去甲肾上腺素等敷于伤口，加压包扎；凝血酶50 U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。