什麼是系統性紅斑狼瘡？系統性紅斑狼瘡患兒一般在多大年齡或者月齡發病？孩子發病時的早期症狀有哪些？系統性紅斑狼瘡治療的主要手段有哪些？有完全治癒的希望嗎？來聽聽天津市兒童醫院風溼免疫科主任醫師劉力怎麼說。

問：從醫學的角度來說，什麼是系統性紅斑狼瘡？

答：系統性紅斑狼瘡是一種全身多器官受累的自身免疫性疾病，因爲常常伴隨着特定的面部紅斑，就類似被狼撕咬過的樣子，因此被稱爲紅斑狼瘡。

爲什麼要加上系統性呢？其實就是除了典型的紅斑之外，這個病更突出的是多個系統器官的一個損害，比如說常見的狼瘡性腎炎、貧血、神經系統症狀等等。

問：系統性紅斑狼瘡這種疾病的病因或者誘因有哪些？

答：目前系統性紅斑狼瘡的確切病因並不是很清楚。通常認爲是遺傳、環境、感染、情緒等多種因素共同作用的結果。

系統性紅斑狼瘡和其他的一些風溼性疾病，如類風溼性關節炎、強直性脊柱炎等都具有一定的家族聚集性和遺傳傾向。家族中特別是一級親屬，孩子的父親、母親患有這些風溼性疾病或者是系統性紅斑狼瘡，具有這種家族史的患兒大概能佔到20%左右，但是更多的患者其實並沒有家族史。

問：系統性紅斑狼瘡患兒一般在多大年齡或者月齡發病？

答：兒童系統性紅斑狼瘡發病的年齡多集中在青春前期，平均年齡是10歲到12歲。8歲以後發病的患兒較多，大概佔到85%。在3歲以前發病的情況是非常罕見的。

當然，發病年齡越小，比如說有一個3歲或者4歲的小朋友被診斷爲系統性紅斑狼瘡，往往還要考慮是不是存在基因異常或者免疫缺陷。

此外，還有一種特殊的紅斑狼瘡叫做新生兒狼瘡，其實這並不是真正意義上的系統性紅斑狼瘡，而是指母體通過胎盤輸送給寶寶一些自身抗體，這些致病的自身抗體是可以在一段時間內逐漸代謝消亡的，但是這些自身抗體可能導致一些暫時性的皮疹，少數情況下可能出現隱匿的器官損害，這需要專科醫生的詳細診查，慶幸的是多數寶寶並沒有特別嚴重的器官損害。

問：孩子發病時的早期症狀有哪些？

答：兒童的系統性紅斑狼瘡早期症狀其實是非常隱祕的，往往不能被家長所發現，可以表現爲面部甚至是全身的皮疹、紅斑。此外，還有出現乏力、口腔潰瘍、脫髮、關節疼痛、手腳疼痛、間斷的發熱等症狀。

最特異的一個症狀就是在面部的蝶形紅斑，這種紅斑像蝴蝶一樣分佈在面部，並且跨越鼻樑，顏色是紅色。在臨牀上看到這樣的皮疹，具有非常高的診斷價值。但非常遺憾的是，這種典型的皮疹在兒童發生率並不高，大概也就是10%的孩子可以出現這種特徵性的皮疹。

此外，兒童系統性紅斑狼瘡比成人起病要急得多，而且病情也非常重，且器官受累率非常高，多累及腎臟、中樞神經系統、周圍神經、血液系統、循環呼吸系統等。因爲兒童的臨牀表現不那麼典型，往往被誤診爲其他疾病，如果沒有得到及時診斷和治療，會導致預後不良，甚至致殘、或有生命危險。其中，最多見器官損害的就是腎臟損害，可導致腎功能衰竭，後期可能需要進行血液透析、腎移植等。還有就是中樞神經系統的損害，可以出現一些類似成人腦卒中的後遺症，比如說偏癱、肢體活動障礙、智力的倒退等等。

早期診斷和及時專業的治療是非常重要的，足以影響孩子們一生的健康。

編輯∣宣傳科

綜合 ∣ 天津廣播《我們愛科學》節目、 部分照片來源於網絡

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