什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮患儿一般在多大年龄或者月龄发病？孩子发病时的早期症状有哪些？系统性红斑狼疮治疗的主要手段有哪些？有完全治愈的希望吗？来听听天津市儿童医院风湿免疫科主任医师刘力怎么说。

问：从医学的角度来说，什么是系统性红斑狼疮？

答：系统性红斑狼疮是一种全身多器官受累的自身免疫性疾病，因为常常伴随着特定的面部红斑，就类似被狼撕咬过的样子，因此被称为红斑狼疮。

为什么要加上系统性呢？其实就是除了典型的红斑之外，这个病更突出的是多个系统器官的一个损害，比如说常见的狼疮性肾炎、贫血、神经系统症状等等。

问：系统性红斑狼疮这种疾病的病因或者诱因有哪些？

答：目前系统性红斑狼疮的确切病因并不是很清楚。通常认为是遗传、环境、感染、情绪等多种因素共同作用的结果。

系统性红斑狼疮和其他的一些风湿性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等都具有一定的家族聚集性和遗传倾向。家族中特别是一级亲属，孩子的父亲、母亲患有这些风湿性疾病或者是系统性红斑狼疮，具有这种家族史的患儿大概能占到20%左右，但是更多的患者其实并没有家族史。

问：系统性红斑狼疮患儿一般在多大年龄或者月龄发病？

答：儿童系统性红斑狼疮发病的年龄多集中在青春前期，平均年龄是10岁到12岁。8岁以后发病的患儿较多，大概占到85%。在3岁以前发病的情况是非常罕见的。

当然，发病年龄越小，比如说有一个3岁或者4岁的小朋友被诊断为系统性红斑狼疮，往往还要考虑是不是存在基因异常或者免疫缺陷。

此外，还有一种特殊的红斑狼疮叫做新生儿狼疮，其实这并不是真正意义上的系统性红斑狼疮，而是指母体通过胎盘输送给宝宝一些自身抗体，这些致病的自身抗体是可以在一段时间内逐渐代谢消亡的，但是这些自身抗体可能导致一些暂时性的皮疹，少数情况下可能出现隐匿的器官损害，这需要专科医生的详细诊查，庆幸的是多数宝宝并没有特别严重的器官损害。

问：孩子发病时的早期症状有哪些？

答：儿童的系统性红斑狼疮早期症状其实是非常隐秘的，往往不能被家长所发现，可以表现为面部甚至是全身的皮疹、红斑。此外，还有出现乏力、口腔溃疡、脱发、关节疼痛、手脚疼痛、间断的发热等症状。

最特异的一个症状就是在面部的蝶形红斑，这种红斑像蝴蝶一样分布在面部，并且跨越鼻梁，颜色是红色。在临床上看到这样的皮疹，具有非常高的诊断价值。但非常遗憾的是，这种典型的皮疹在儿童发生率并不高，大概也就是10%的孩子可以出现这种特征性的皮疹。

此外，儿童系统性红斑狼疮比成人起病要急得多，而且病情也非常重，且器官受累率非常高，多累及肾脏、中枢神经系统、周围神经、血液系统、循环呼吸系统等。因为儿童的临床表现不那么典型，往往被误诊为其他疾病，如果没有得到及时诊断和治疗，会导致预后不良，甚至致残、或有生命危险。其中，最多见器官损害的就是肾脏损害，可导致肾功能衰竭，后期可能需要进行血液透析、肾移植等。还有就是中枢神经系统的损害，可以出现一些类似成人脑卒中的后遗症，比如说偏瘫、肢体活动障碍、智力的倒退等等。

早期诊断和及时专业的治疗是非常重要的，足以影响孩子们一生的健康。

编辑∣宣传科

综合 ∣ 天津广播《我们爱科学》节目、 部分照片来源于网络

相关文章