世界首例！一個供肝救了一對雙胞胎！

2歲雙胞胎兄弟罹患重度肺炎、低血糖、酸中毒，罪魁禍首竟是罕見遺傳代謝病。近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院肝臟外科夏強團隊用一個9歲孩子的肝源，爲這對罹患肝糖原累積症的雙胞胎兄弟成功施行了劈離式肝移植手術。這也是世界首例通過兒童劈離肝移植技術用一個供肝同時救治一對肝糖原累及症雙胞胎患兒獲成功的案例。目前雙胞胎兄弟已經撤除呼吸機轉入普通病房，順利康復中。

據肝臟外科主任夏強教授介紹，肝糖原累積症是一種罕見的嬰幼兒先天性隱性遺傳性糖原代謝紊亂性疾病。這對雙胞胎患兒爲肝糖原累及症I型，該型發病率約爲十萬分之一。該疾病是由於患者肝臟內糖原代謝酶的先天缺陷，導致糖原分解障礙，從而造成肝臟、腎臟、肌肉、小腸等不同組織器官中糖原或者異型糖原的過多累積嚴重的患者在新生兒期就可能出現嚴重的低血糖、酸中毒、呼吸困難、肝臟增大等症狀。肝移植是該疾病唯一的根治方法。

值得一提的是，提供這對雙胞胎兄弟的供肝來自外省市的捐獻者，爲了挽救雙胞胎的生命，團隊立即派出醫生去當地獲取，並在春秋航空的幫助下，爭分奪秒地將供肝帶回仁濟醫院。經過精細評估，夏強團隊將供肝的465克右半肝移植給了哥哥，335克左半肝移植給了弟弟。這也是該團隊首次爲一對雙胞胎同時進行肝移植手術，科室所有骨幹醫師悉數上陣，讓兄弟倆重獲新生。

由爺爺奶奶撫養的這對雙胞胎兄弟命運多舛。2019年除夕，雙胞胎弟弟然然（化名）突發高燒，一度燒到41.5度，骨瘦如柴卻肚子脹大，身體也非常虛弱。經過進一步檢查，確診爲肝糖原累積症。而雙胞胎哥哥天天（化名）也有同樣的情況，帶到醫院檢查後也被確診。很快，因爲重度肺炎、低血糖、酸中毒等多種症狀，兄弟倆先後住進了重症監護室，命懸一線。

在好心人的介紹下，爺爺帶着這對雙胞胎慕名找到了仁濟醫院。經過檢查，發現這對雙胞胎的病情非常嚴重，需要立即進行肝移植治療。可是，這對雙胞胎沒有父母的捐獻，爺爺奶奶也不符合捐獻要求。因此，等待匹配的肝源成了他們唯一的希望。而這個來自農村的家庭非常貧困，該如何解決兩個孩子的手術和治療費用？即使一切都是未知，夏強依然決定，要盡一切努力留住這對可愛的雙胞胎兄弟。