摘要：如果缺少α蛋白，胎儿在怀孕阶段就会出现水肿，在B超下即可发现（水肿胎），这时可以及时引产，不会给家庭带来太大的负担。需要定期（2-3周1次）输血，唯一的治愈方法就是做骨髓移植。

2019年5月8日是第26个世界地贫日

地贫就是地中海贫血

贫血经常听说

大量失血就是啊

可地中海贫血是什么？

地中海贫血，与我们经常说的贫血不同，它是一种遗传性疾病，就是说是天生自带的啊！这种病最早是在地中海地区发现的，而我国的两广地区因为与地中海地区地理位置相似，所以发病率也很高。

地中海贫血是怎么回事

我们都知道人如果不呼吸就缺氧，那么我们吸进氧气之后氧气怎么才能到全身各个细胞呢？其实我们血管内的红细胞中有个重要的蛋白，叫血红蛋白，它最重要的能力就是带着氧气到处跑，跑到全身各个地方。

血红蛋白怎么才能带着氧气呢？

通常是这样的，每个血红蛋白（Hb）由4个模块组成（2个α链，2个β链）

每个血红蛋白可以带着4个氧气分子

正常情况下α和β链的数量是均衡的，就好比：男女搭配，干活不累。而如果α多了，或者β多了，当然都不好啦！

那α链和β链的多少是谁决定的呢？

当然都是基因决定的！！！

人体内有专门掌管α蛋白和β蛋白产生的基因

是可以遗传的

如果父母都是地贫基因携带者（父母自己不会发病的！），则会有25%的机会生出地贫患儿。这种遗传方式叫做隐性遗传。

由于不能产生对等数量的α链和β链，过多的α链或者β链，会导致血红蛋白不能携带氧气，所以身体各个部分就会缺少氧气而水肿！

如果缺少α蛋白，胎儿在怀孕阶段就会出现水肿，在B超下即可发现（水肿胎），这时可以及时引产，不会给家庭带来太大的负担。

水肿胎⬆

但是缺少β蛋白，在怀孕阶段不能简单通过B超发现，而是在出生后半年才开始出现贫血。需要定期（2-3周1次）输血，唯一的治愈方法就是做骨髓移植。治疗费用昂贵，会给家庭带来很大的负担。

因此，防止β地贫患儿的出生非常重要。

重度地贫患儿⬆

虽然地中海贫血听起来怪可怕

但其实地中海贫血是可防可控的

可以有以下三种方法：

1

婚前检查

提前知道自己是否携带这个基因，这点非常重要。目前，广东、广西和海南等地区地贫筛查是免费的婚检项目。

2

怀孕后行产前诊断

缺点：如果发现后再引产，对女性伤害很大。

3

第三代试管婴儿助孕

优点：可以选择正常胚胎，彻底杜绝不良基因。

缺点：费用偏高。

总之，我们的希望就是：

彻底消灭地贫！

本期专家

（生殖医学中心 供稿）