摘要：如果缺少α蛋白，胎兒在懷孕階段就會出現水腫，在B超下即可發現（水腫胎），這時可以及時引產，不會給家庭帶來太大的負擔。需要定期（2-3周1次）輸血，唯一的治癒方法就是做骨髓移植。

2019年5月8日是第26個世界地貧日

地貧就是地中海貧血

貧血經常聽說

大量失血就是啊

可地中海貧血是什麼？

地中海貧血，與我們經常說的貧血不同，它是一種遺傳性疾病，就是說是天生自帶的啊！這種病最早是在地中海地區發現的，而我國的兩廣地區因爲與地中海地區地理位置相似，所以發病率也很高。

地中海貧血是怎麼回事

我們都知道人如果不呼吸就缺氧，那麼我們吸進氧氣之後氧氣怎麼才能到全身各個細胞呢？其實我們血管內的紅細胞中有個重要的蛋白，叫血紅蛋白，它最重要的能力就是帶着氧氣到處跑，跑到全身各個地方。

血紅蛋白怎麼才能帶着氧氣呢？

通常是這樣的，每個血紅蛋白（Hb）由4個模塊組成（2個α鏈，2個β鏈）

每個血紅蛋白可以帶着4個氧氣分子

正常情況下α和β鏈的數量是均衡的，就好比：男女搭配，幹活不累。而如果α多了，或者β多了，當然都不好啦！

那α鏈和β鏈的多少是誰決定的呢？

當然都是基因決定的！！！

人體內有專門掌管α蛋白和β蛋白產生的基因

是可以遺傳的

如果父母都是地貧基因攜帶者（父母自己不會發病的！），則會有25%的機會生出地貧患兒。這種遺傳方式叫做隱性遺傳。

由於不能產生對等數量的α鏈和β鏈，過多的α鏈或者β鏈，會導致血紅蛋白不能攜帶氧氣，所以身體各個部分就會缺少氧氣而水腫！

如果缺少α蛋白，胎兒在懷孕階段就會出現水腫，在B超下即可發現（水腫胎），這時可以及時引產，不會給家庭帶來太大的負擔。

水腫胎⬆

但是缺少β蛋白，在懷孕階段不能簡單通過B超發現，而是在出生後半年纔開始出現貧血。需要定期（2-3周1次）輸血，唯一的治癒方法就是做骨髓移植。治療費用昂貴，會給家庭帶來很大的負擔。

因此，防止β地貧患兒的出生非常重要。

重度地貧患兒⬆

雖然地中海貧血聽起來怪可怕

但其實地中海貧血是可防可控的

可以有以下三種方法：

1

婚前檢查

提前知道自己是否攜帶這個基因，這點非常重要。目前，廣東、廣西和海南等地區地貧篩查是免費的婚檢項目。

2

懷孕後行產前診斷

缺點：如果發現後再引產，對女性傷害很大。

3

第三代試管嬰兒助孕

優點：可以選擇正常胚胎，徹底杜絕不良基因。

缺點：費用偏高。

總之，我們的希望就是：

徹底消滅地貧！

本期專家

（生殖醫學中心 供稿）