再生障礙性貧血(AA)可轉歸爲骨髓增生異常綜合徵(MDS),最終演變爲白血病。

AA期與MDS期比較,都有貧血、出血,全血細胞減少程度後者低於或接近AA。骨髓中淋巴細胞數前者高於後者。骨髓中原始細胞數後者高於前者,通過觀察發現,AA轉MDS後,骨髓細胞形態學仍殘留AA特點,如炭核樣幼紅細胞,漿細胞,網狀細胞增多。這種現象是AA的轉化,使兩種疾病特點重疊。MDS-RA是MDS的初級階段,由於時間短暫,AA特點還未消失。AA、PNH、MDS都屬於造血幹細胞疾病,相互之間關係密切,有的病例可以互相轉化,尚未發現其他之間互相轉化的病例。AA呈正細胞正色素性貧血,表現爲成熟紅細胞明顯大小不一,早期紅系的形態學改變是否容易轉歸MDS,有待進步一步觀察。

AA是多種病因引起的骨髓造血功能衰竭的疾病,MDS 是異常克隆損害正常造血組織而致造血細胞異常增殖的一組 疾病,由於兩者在臨牀表現如貧血,出血,不同程度的感染,全 血細胞減少等方面較相似,容易造成兩種病的相互誤診。 尤其是原始細胞不增多的MDS-RA。急性AA與MDS-RA容 易鑑別,其增生程度多低下或重度低下,非造血細胞增多,無 巨核細胞或巨核細胞減少,慢性AA的增生程度多活躍,粒、 紅兩系增生良好,淋巴細胞無明顯增多,與MDS-RA鑑別困 難。但病態造血和外周血出現幼粒細胞是重要鑑別MDS和 AA的標準。當然,還有一種可能,AA轉化爲MDS與MDS誤診爲 不典型AA不同,他們是兩種相近似特徵疾病發展的不同 階段,而不是MDS誤診爲AA。

低增生性MDS是以骨髓細胞容積< 0.30和病態造血爲 共同特徵,在FAB-MDS亞型中發生率以MDS-RA最多 。轉歸MDS後,血象 可見幼稚細胞,單核細胞增多, 可見紅系的病態造血。成熟紅細胞明顯大小不一。 今後需更多的病例,除觀察血象、骨髓象形 態學外,還要從染色體檢查、分子生物學檢測、細胞培養觀察 鑑別兩者的不同點。

再生障礙性貧血可轉歸爲骨髓增生異常綜合徵,最終演變爲白血病

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