复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身性疾病，其特征是软骨组织复发性退化性炎症，导致所涉及结构进行性变性和功能损伤。临床上多表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累，可以发生于任何年龄。本综述对复发性多软骨炎的诊断和治疗进行介绍。

RP临床表现有哪些？

软骨炎

耳软骨炎是RP最常见的临床表现，90%的患者可出现耳廓软骨炎，约20%的患者作为首发症状出现。耳廓软骨炎可导致耳松软、变性、弹力减弱，出现结节、外耳道萎缩，一部分患者可能出现菜花耳。

鼻软骨炎：约24%的患者中存在鼻软骨炎，急性发作时表现为局部红肿、压痛，症状与耳部相比，不明显，偶见鼻出血。鼻梁及周围软组织病变甚至塌陷出现鞍鼻畸形。

支气管、喉管：受累约为10%，最初症状包括甲状腺软骨和气管上的压痛，病情进一步发展时，可导致喉软化或永久性狭窄，伴声音嘶哑、呼吸困难、喘鸣等。

关节炎

是RP中仅次于耳软骨炎的第二常见的症状，约50%-85%的患者会出现关节症状，33%的患者通常作为初始症状。多表现为急性不对称性多关节炎或单关节炎，影响部位包括掌指关节、近端指间关节、膝关节及踝关节、腕关节等。

眼部病变

50%-60%的患者可发生眼部病变，包括结膜炎、角膜炎、虹膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。眼部炎症严重时，影响视力。

心血管表现

大约25%的患者出现心血管并发症，常见于男性，是RP患者死亡的第二大原因。常见并发症包括瓣膜性心脏病、主动脉瘤、主动脉夹层、心肌炎、心包炎、房室传导阻滞和系统性血管炎。

肾脏表现

约10%的RP患者可发生肾脏病变，可表现为系膜扩张、IgA肾病、肾小管间质性肾炎、节段性坏死性新月体性肾小球肾炎和膜性肾病等。

神经系统

大约3%的患者神经系统受累，最常见的是颅神经Ⅴ、Ⅶ。临床多表现为头痛、脑膜炎、脑梗塞、偏瘫、共济失调、癫痫发作、精神错乱及痴呆等。

皮肤表现

据报道，17%-37%的患者出现皮肤病变，表现为紫癜、丘疹、结节性红斑、远端溃疡或坏死等。

RP的诊断标准是什么？

RP的治疗有哪些？

治疗的目的是控制炎症和缓解症状，目前尚无统一的治疗方案。

非甾体抗炎药：关节、耳朵或鼻子轻度炎症通常选用非甾体抗炎药，如果疗效不明显时可加用氨苯砜或秋水仙碱。

糖皮质激素：对于非甾体抗炎药耐受或急性RP时，通常首选糖皮质激素。口服泼尼松，0.25-1mg/kg/d，病情稳定后可逐渐减量。对于急性气道阻塞病人，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，500-1000mg/d。连续3天。

免疫抑制剂：适用于RP反复发作、严重的眼部受累或危及生命时如喉气管软骨炎或肾小球肾炎时，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

生物制剂：近年来，生物制剂的出现为耐受免疫抑制剂治疗的患者开辟了新视角。对传统药物不耐受或效果欠佳的患者，可考虑应用生物制剂，如利妥昔单抗、依那西普等。

手术：对于并发严重支气管狭窄或瓣膜返流引起的顽固性心力衰竭以及发生主动脉瘤时，可能需要外科手术或介入治疗。

文章来源：医脉通编译整理自：Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, et al. Relapsing Polychondritis: An Updated Review[J]. 2018, 6(3):84.