河南商报记者 王苗苗 通讯员 史艳香 不久前的一天傍晚，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、河南省妇女儿童医院）血管瘤外科里突然来了一名男性，神色慌张的他一手抱着婴儿，一手提着重重的行李箱。是什么让这位男子如此焦急万分呢？一切，还要从他到医院前的8个小时前说起。

【意外】

男子独自带刚出生婴儿就诊，只因婴儿出生就遇到这个问题

独自抱着婴儿，行色匆匆到郑大三附院血管瘤外科就诊的男子叫小庆（化名）。

当天上午，他日思夜想的宝宝出生了，他抱着刚出产房的宝宝开心不已，可不一会儿，小庆就发现了异样：宝宝的左前臂颜色青紫、异常肿胀，比右前臂粗了整整三倍不止。

正当他惊讶不已时，医生也赶来他身边，并建议立刻给宝宝查血常规，而检验结果显示，小庆刚出生的孩子血小板极低，只有26×10*9g/L，于是，医生建议小庆带着孩子立即前往大医院紧急治疗。

然而此时的小庆爱人刚刚生产完无法下床，同样需要人照顾。无奈之下，小庆只好独自一人抱着孩子东奔西走。不到半天时间，小庆就带着孩子跑遍了几家大医院，可医生都束手无策，直到有一位医生告诉他，“说郑大三附院血管瘤外科主任乔军波做过类似的手术，说都很成功，建议我找他看看。”就这样，当天下午6点左右，小庆就带着刚出生的宝宝来到了郑大三附院。

在该院血管瘤外科病房，乔军波第一次看到小庆的宝宝时，当即判断宝宝应该患上了重症血管瘤伴血小板减少（即K-M综合征）。“典型的巨大紫红色肿块，像面包一样360度包绕着患儿瘦小纤细的前臂。”乔军波说，病变累及患儿左前臂正常组织，且最致命的是，随着血管瘤生长，血小板会不断被消耗，最后将会导致孩子全身凝血紊乱，“宝宝基本没有生存的可能，后果不堪设想。”

【救治】

患儿出生就患上高死亡率疾病，多学科历时4小时挽救患儿性命

“这种病比较罕见，国际上极少数医院能够治疗，但如果不及时治疗，死亡率高达73%。”

乔军波为小庆解释了K-M综合征的严重性、紧急性和致命性，焦急和担忧交错，加上情况特殊，小庆的心情十分沉重。

见状，乔军波给小庆详细讲述了手术的方案，并带他了解了一周前刚手术完尚未出院的另一例K-M综合征新生儿。看到这名患儿病情稳定，恢复良好，小庆像是找到了希望。

病情紧急，刻不容缓，为此，该院为患儿开通紧急就诊通道，办入院、抽血、心电监护、对症用药、联系血库备血、各项检查和术前准备紧张有序地进行着……眼瞅着宝宝血小板不断下降，乔军波决定紧急手术，“这是和时间赛跑，和死神较量，急诊手术是唯一方案。”

第二天中午2点左右，连续做完两台手术的乔军波立即为小庆的宝宝进行手术，而这场手术，因患儿刚出生且血小板极低，术中出血风险较大，使手术难度数倍增加。术中，该院输血科、麻醉师、手术室密切配合，而乔军波选择微创手术的方式消融全部病变，在保留重要神经和肌肉，保证治疗效果的同时，将创伤降到最低，最终，历时四个小时左右，手术成功结束。

术后第二天，宝宝的血小板得到明显提升，病变的前臂也逐渐恢复。

【提醒】

多发于新生儿期及小婴儿期，未及时治疗极易导致死亡

据了解，小庆的孩子是今年该院血管瘤外科进行的第二例成功的K-M综合征手术。可对于K-M综合征，不少人却不太熟悉，那么，到底该病都有哪些表现？家长又该注意些什么呢？

据郑大三附院血管瘤外科主任乔军波介绍，重症血管瘤，当伴有血小板减少和消耗性凝血异常时，就称为血管瘤伴血小板减少综合征，又称K-M综合征。

该病征多发生在新生儿期及小婴儿期发病，主要表现为迅速增大的血管瘤，全身血小板破坏减少性紫癜、凝血障碍、贫血、皮下出血甚至累及多器官出血，此外，该病征还可并发弥散性血管内凝血或自身破溃大出血，从而危及孩子的生命。

乔军波称，K-M综合征多发生于孩子的颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脏等脏器，而在国际上，该病征的病死率可高达73%以上，是新生儿、婴幼儿血管瘤最严重的一种并发症，“如果未行及早、有效的治疗，往往死亡的风险几率会更高。”因此，乔军波建议，家长一旦发现孩子身上有不明肿块，且确诊为K-M综合征后，就要立即寻找专业的医院进行手术，以免造成不可挽回的后果。（首席编辑 华丽娟 编辑 施尚景）