血液系統疾病範圍內的骨髓增殖性腫瘤性疾病其中包括多個病種,可以以BCR/ABL基因來進行基本劃分。

【鑑別】骨髓增殖性腫瘤非一種病,可以靠這項基因來區分!

BCR/ABL陽性的骨髓增殖性疾病有哪些?

答:慢性粒細胞白血病

BCR/ABL陰性的骨髓增殖性疾病有哪些?

答:經典型原發性骨髓纖維化、經典型真性紅細胞增多症、經典型原發性血小板增多症。

BCR/ABL陰性的骨髓增殖性疾病有哪些?

答:慢性中性粒細胞白血病、非特指慢性嗜酸細胞白血病、不能分類的慢性骨髓增殖性腫瘤。

經典型BCR/ABL陰性的骨髓增殖性腫瘤發病機制是什麼?主要圍繞多種因素,尤其是基因突變引起JAK-STAT信號通道異常不受控制地增強所致。常見基因突變包括JAK2V617F、JAK2外顯子突變、CALR、MPL等。

目前對於部分的骨髓增殖性腫瘤性疾病已經有了其對應的靶向治療用藥,比如格列衛,蘆可替尼等。

隨着不斷的新藥以及治療體系的開拓,相信骨髓增殖性疾病也能被徹底攻克,病友家屬們加油~!

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