都市快報訊 “咳、咳、咳……”，55歲的史先生（化名）從去年開始就咳嗽咳痰。咳久了還感覺到有些胸悶，每次咳嗽完他都要坐下緩上好一會兒。

今年5月，史先生的症狀更嚴重了：不僅抑制不住地晝夜咳不停，連平路快走都喫不消了。“不要說影響工作，我都習慣了受到路人充滿關愛的‘注目禮’了。”史先生無奈地說。

史先生來到杭州市紅十字會醫院呼吸科就診，醫生分析了他的病史，結合胸部CT檢查、氣管鏡肺泡灌洗液的檢查及病理結果，明確診斷他患上了：“肺泡蛋白沉積症”。

針對史先生的病症，呼吸科和職業病科決定爲他施行“全麻下大容量肺泡灌洗術”。術中共計使用溫生理鹽水約16000ml（相當於80瓶200毫升的牛奶）沖洗肺部，經3個多小時，洗出的脂蛋白樣物質逐漸減少，從“牛奶”樣渾濁轉爲清澈。

術後，史先生的臨牀症狀和血氣分析指標均有明顯改善。他感慨：“好久沒有感受到暢快呼吸的愉悅了！”

肺泡蛋白沉積症是一種什麼病？

杭州市紅十字會醫院呼吸科副主任醫師陳愛鳳介紹，肺泡蛋白沉積症是一種病因尚不明確的少見疾病（發病率僅3.7%），好發於青中年，男性發病約是女性的3倍。發病可能與感染、肺泡巨噬細胞功能缺陷、肺泡表面活性物質生成及轉化異常、基因突變等相關，以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積爲特點。

該病起病隱匿，主要表現爲進行性呼吸困難、咳嗽和低氧血癥，可併發肺部感染和呼吸衰竭等。

全肺灌洗術是目前公認的最有效的治療方法。此次史先生採用的全肺灌洗術需在全麻下進行，難度較高，術中保證患者安全並獲得充分灌洗是關鍵。

爲了減少併發症，紅會醫院此次選擇了先後單側肺大容量灌洗術，就是向患者的單側肺內灌入大量無菌生理鹽水，通過沖洗，將肺泡內的肺泡蛋白洗出來，清洗一側肺的同時以機械通氣的方式維持另一側肺的工作。

陳愛鳳副主任醫師提醒：雖然肺泡蛋白沉積症的臨牀表現不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是呼吸科大部分疾病的共有症狀，如果存在上述症狀遷延不愈的情況，要及時至醫院就診。

【來源：杭州網】

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