12.3.1 腳氣病的病理與病理生理學基礎

由於膳食中硫胺素缺乏等病因引起的腳氣病,有下述的病理特徵。

(1)神經系統尤其是末梢神經受損嚴重,髓鞘退化及色素沉着。重者神經軸被破壞。以坐骨神經及其分支受累較爲常見,並且出現較早。其他,前臂神經等亦可累及。

(2)心血管系統心臟擴張肥厚,尤以右側明顯。心肌水腫,其心肌纖維粗硬。血管充血,但組織結構正常。

(3)組織水腫及漿膜腔積液組織水腫多見於下肢。體腔漿液滲出,可見於心包腔、胸腔及腹腔。

(4)肌肉萎縮出現於受累神經支配的肌肉。鏡下可見肌纖維橫紋消失、混濁腫脹及脂肪變性。

前已提及硫胺素在腸道經粘膜吸收,通過酶的作用,磷酸化生成TPP,即輔羧化酶。它是丙酮酸氧化脫羧酶系的輔助因子;又是磷酸已糖氧化支路中轉羧乙醛酶的輔酶。因此組織中,特別是腦和心肌組織中葡萄糖和丙酮酸代謝必需有硫胺素參加。它的缺乏會引起腦和心肌組織變性。其機理是硫胺素缺乏使丙酮酸難於進入三羧酸循環而氧化,多量的丙酮酸滯留於血液中,使周圍小動脈擴張、阻力降低、靜脈迴流量增加,因而使心臟排出量及心臟工作量均增加。乳酸鹽和丙酮酸鹽使心肌對氧的利用率降低,使其心臟功能逐漸衰竭。硫胺素至少對分解乙酰膽鹼的膽鹼酯有抑制作用。乙酰膽鹼能增加腸蠕動。硫胺素缺乏時,膽鹼酯酶活性增強,分解乙酰膽鹼增多,故腸蠕動緩慢、腸壁鬆弛。乙酰膽鹼又是神經傳導的介質,硫胺素缺乏,膽鹼酯酶活性增強,分解介質多,也會影響神經的傳導。

菸酸在色氨酸合成的過程中,也必需有硫胺素的存在。因此,菸酸和硫胺素缺乏往往是同時存在的。

成年人根據不同系統症狀佔優勢的情況,腳氣病可

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