病例
我院急诊科接诊了一位高大帅气的男孩,22 岁。最近 3 天无明显诱因出现明显口干,而该患者口干时就喝「冰红茶」和「果粒橙」,越喝越口干,同时伴反复呕吐,吃什么吐什么,此外,还尿频尿急尿痛。
刚开始,患者自行至药店购买药物口服(具体不详),最终因症状不能缓解,且出现呼吸急促,由家人送至急诊科就诊。
急诊完善相关检查发现该患者血糖极高,难以测出,有糖尿病酮症酸中毒,且出现全身多个重要脏器功能受损,遂立即请重症医学科、内分泌科进行多学科会诊,经病情评估后收入 ICU 抢救治疗。
3 日后患者脱离生命危险,转入内分泌科进行专科治诊治。回顾患者病史及相关检验结果,发现该患者入院时血糖高至近 80 mmol/L,而糖化血红蛋白只有 6.1%,这并不是普通的糖尿病酮症酸中毒!
完善胰岛功能、糖尿病自身抗体等专科检查,最终确诊为「暴发性 1 型糖尿病」。经在内分泌科治疗 10 余日后,患者各脏器功能基本恢复、血糖达标后予以出院。
什么是暴发性 1 型糖尿病?
暴发性 1 型糖尿病是一种特殊类型的 1 型糖尿病,最早在 2000 年由 Imagawa 等日本学者首次提出,暂归为特发性 1 型糖尿病(1B型)。
由于胰岛 β 细胞在较短时间内受到严重破坏致体内胰岛素重度缺乏,最终表现为血糖快速升高,患者急速发展成糖尿病酮症或酮症酸中毒等代谢紊乱阶段。暴发性 1 型糖尿的病因和发病机制尚不明确,可能与病毒感染、遗传易感性、自身免疫及妊娠等因素有关。
如何诊断?
目前,暴发性 1 型糖尿病没有统一的诊断标准。通常基于 Imagawa 等人提出的标准,即若患者符合以下3个条件即可临床诊断:
(1).发现血糖升高 1 周便进展为酮症酸中毒;
(2).初诊时血糖 ≥ 16.0 mmol/L(≥ 288 mg/dL),HbA1c < 8.7%;
(3).24 h C 肽 < 10 ug 或空腹血清 C 肽 < 0.1 nmol/L,注射胰高血糖素后(或餐后)血清 C 肽 < 17 nmol/L。
该病的其他表现:
(1).胰岛相关的自身抗体阴性;
(2).胰岛素治疗前疾病潜伏期可为 1 ~ 2 周;
(3).98% 的患者观察到血清胰酶水平升高(淀粉酶,脂肪酶或弹性蛋白酶-1);
(4).70% 的患者可出现前驱症状(流感症状或胃肠道症状);
(5).妊娠期或分娩后可发生该疾病。
如何治疗?
当高度怀疑本病时治疗必须立即开始,否则疾病将迅速恶化,24 小时内的有效治疗十分关键。
如出现酮症酸中毒,应该立即静脉输注生理盐水和胰岛素,治疗原则同样是:补液、纠正水电解质和酸碱失衡,静脉胰岛素补充,防止感染和其他并发症。
此类患者可合并肝、肾、心脏等多脏器功能损伤,因此需要抓紧时间积极抢救。一旦酮症酸中毒纠正,急性期已过,应改用多次注射胰岛素方案。
总结
需注意的是,该病患者常以心血管系统症状或者是消化道症状就诊,容易被误诊、漏诊而错过最佳抢救时机。所以,一旦怀疑本病,应在 24 小时之内实施有效治疗方案,以避免感染和其他并发症发生。
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策划 | 琦敏
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