病例
我院急診科接診了一位高大帥氣的男孩,22 歲。最近 3 天無明顯誘因出現明顯口乾,而該患者口乾時就喝「冰紅茶」和「果粒橙」,越喝越口乾,同時伴反覆嘔吐,喫什麼吐什麼,此外,還尿頻尿急尿痛。
剛開始,患者自行至藥店購買藥物口服(具體不詳),最終因症狀不能緩解,且出現呼吸急促,由家人送至急診科就診。
急診完善相關檢查發現該患者血糖極高,難以測出,有糖尿病酮症酸中毒,且出現全身多個重要臟器功能受損,遂立即請重症醫學科、內分泌科進行多學科會診,經病情評估後收入 ICU 搶救治療。
3 日後患者脫離生命危險,轉入內分泌科進行專科治診治。回顧患者病史及相關檢驗結果,發現該患者入院時血糖高至近 80 mmol/L,而糖化血紅蛋白只有 6.1%,這並不是普通的糖尿病酮症酸中毒!
完善胰島功能、糖尿病自身抗體等專科檢查,最終確診爲「暴發性 1 型糖尿病」。經在內分泌科治療 10 餘日後,患者各臟器功能基本恢復、血糖達標後予以出院。
什麼是暴發性 1 型糖尿病?
暴發性 1 型糖尿病是一種特殊類型的 1 型糖尿病,最早在 2000 年由 Imagawa 等日本學者首次提出,暫歸爲特發性 1 型糖尿病(1B型)。
由於胰島 β 細胞在較短時間內受到嚴重破壞致體內胰島素重度缺乏,最終表現爲血糖快速升高,患者急速發展成糖尿病酮症或酮症酸中毒等代謝紊亂階段。暴發性 1 型糖尿的病因和發病機制尚不明確,可能與病毒感染、遺傳易感性、自身免疫及妊娠等因素有關。
如何診斷?
目前,暴發性 1 型糖尿病沒有統一的診斷標準。通常基於 Imagawa 等人提出的標準,即若患者符合以下3個條件即可臨牀診斷:
(1).發現血糖升高 1 周便進展爲酮症酸中毒;
(2).初診時血糖 ≥ 16.0 mmol/L(≥ 288 mg/dL),HbA1c < 8.7%;
(3).24 h C 肽 < 10 ug 或空腹血清 C 肽 < 0.1 nmol/L,注射胰高血糖素後(或餐後)血清 C 肽 < 17 nmol/L。
該病的其他表現:
(1).胰島相關的自身抗體陰性;
(2).胰島素治療前疾病潛伏期可爲 1 ~ 2 周;
(3).98% 的患者觀察到血清胰酶水平升高(澱粉酶,脂肪酶或彈性蛋白酶-1);
(4).70% 的患者可出現前驅症狀(流感症狀或胃腸道症狀);
(5).妊娠期或分娩後可發生該疾病。
如何治療?
當高度懷疑本病時治療必須立即開始,否則疾病將迅速惡化,24 小時內的有效治療十分關鍵。
如出現酮症酸中毒,應該立即靜脈輸注生理鹽水和胰島素,治療原則同樣是:補液、糾正水電解質和酸鹼失衡,靜脈胰島素補充,防止感染和其他併發症。
此類患者可合併肝、腎、心臟等多臟器功能損傷,因此需要抓緊時間積極搶救。一旦酮症酸中毒糾正,急性期已過,應改用多次注射胰島素方案。
總結
需注意的是,該病患者常以心血管系統症狀或者是消化道症狀就診,容易被誤診、漏診而錯過最佳搶救時機。所以,一旦懷疑本病,應在 24 小時之內實施有效治療方案,以避免感染和其他併發症發生。
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