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日常生活中的普通事物竟都可能是這種疾病的元兇。

作者|echo

來源|醫學界神經病學頻道

1

聞油漆味聞出病來

病例簡介

病例:29歲女性,既往體健,母親高血壓病史,因“間歇性呼吸困難2周“入院。患者自訴,自工作在油漆店後出現症狀,且僅僅在工作時間發病,即聞到油漆味後出現四肢不自主運動,意識降低,呼吸新鮮空氣後症狀緩解。起初就診於呼吸內科,考慮暴露於油漆後出現氣道高發應性疾病。

輔助檢查:支氣管激發試驗(-),患者症狀仍持續存在,隧到神內就診。該患者神志清,查體配合,雙瞳孔等大正圓,D = 3.0 mm,光發射靈敏,餘顱神經(-),四肢肌力肌張力正常,深反射正常。頭MRI大致正常,EEG 正常。1分鐘油漆誘發試驗後,患者出現雙上肢輕微強直陣攣發作,EEG 示廣泛慢波、尖波。

診斷:油漆誘發的反射性癲癇。

治療:未予抗癲癇藥物治療,避免聞到油漆。

未嗅到油漆前EEG

嗅到油漆後EEG

2

被嚇成這樣問題可不小

病例簡介

病例:45歲男性,因驚嚇出現腹部上升感、意識不清1-2s、四肢強直、跌倒,病史8年。既往診斷爲發作性運動誘發性運動障礙。予氯硝西泮、左乙拉西坦、卡馬西平治療,效果不佳,仍每週發作1-2次。神經系統查體正常,血常規、促甲狀腺素、銅藍蛋白、腫瘤標記物大致正常,頭MRI未見異常,長程視頻腦電圖捕捉到驚嚇後腦電圖:顯示腦部中線區域快beta波。

驚嚇後EEG

鑑別診斷:

① 驚恐發作:爲焦慮症的一種,患者在進行日常活動時突然出現身體不適,胸悶出汗、手足發麻、瀕死感、失去控制等,每次發作持續大約15分鐘後自行緩解。

② 發作性運動誘發性運動障礙:於兒童和青少年期起病,男性多見,發作常由突然的動作觸發,如起立、轉身等,也可由驚嚇、過度換氣誘發,發作時患者表現爲肢體、軀幹肌張力不全、舞蹈、手足徐動、投擲樣動作等多種錐體外系症狀,80%以上病例持續時間 <1 min,很少超過 5 min,發作時無意識障礙,本病非癲癇,但絕大多數抗癲癇藥物可控制發作。

③ 僵人症:以軀體中軸部位爲主的肌肉波動性、進展性僵硬伴或不伴痛性痙攣爲特徵的疾病,外界刺激或情緒波可加重本病,似破傷風樣,實驗室檢查多無陽性,首選安定類藥物,大多數預後良好。

診斷:驚嚇性癲癇。

治療:起初患者應用苯妥英鈉 200 mg 日二次口服,癲癇發作頻率無減少,之後改爲拉莫三嗪口服,即早 100 mg、中 200 mg、晚 100 mg,儘管改善癲癇發作,仍 1-2 周發作一次。

總結:驚嚇性癲癇發病一般在出生10個月至14歲間,成人發病少見。可能病因包括圍產期、產後的缺氧缺血性損傷、中樞神經系統炎症、腦部外傷等。儘管引起驚嚇性癲癇的中樞結構明確,如中線結構(輔助運動區、中央前後回、楔前葉),其發病機制仍不請。大多數患者對抗癲癇藥耐受,早期發病的患者因持續性癲癇出現認知功能障礙。

3

都是反射性癲癇惹的禍

以上兩個病例,均爲反射性癲癇,一例由氣味誘發、另一例由驚嚇誘發。

反射性癲癇通常是由多種多樣的外界特定刺激誘發,其誘發因素較複雜,包括光、音樂、閱讀、看電視、洗浴、咀嚼、思考等,佔成人癲癇的5%,其中最常見的類型是光敏感型。反射性癲癇的發病機制仍不清楚,與腦部不同區域均有相關性,可能因外界因素刺激腦網絡興奮區域所致。如閱讀性癲癇(顳葉後部)、咀嚼性癲癇(額葉、顳葉邊緣系統)。其臨牀表現可部分發作、可全面發作。反射性癲癇應避免誘發因素,必要時可應用抗癲癇藥物治療,這也是預防反射性癲癇的有效方法。

急診遇到此類患者,莫忘考慮反射性癲癇這種可能。

參考文獻:

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