幼儿园马上就要开园了，孩子们在园里老师的组织下来到医院的儿童保健门诊进行入园体检。小家伙们看到医院里各式各样的检查仪器，异常好奇，东瞅瞅，西看看。几个男孩子显得特别兴奋，迫不及待地跑出队伍站在体重秤上跳起了“踢踏舞”。体重秤不断的发出“哐“”哐””哐”地抗议声。负责体检的大夫皱起了眉毛，故作生气状：“小朋友，你们为什么不排队啊？体重秤都被你们欺负地大吼大叫了。他在向我告状呢，说让我给那些不听话插队的小朋友打屁股针，你们谁不听话啊？”男孩子顿时消停了下来，乖乖地排队站好，异口同声地说：“我们都听话。”这群小家伙中，有个孩子引起了大夫的注意，他的个头不高，在诊室里跑进跑出几个来回后脸色变得不大好看，没多久，孩子很自然的蹲了下去，带队的老师吓了一跳：“小乐，不能在这里嘘嘘，老师带你去厕所。别把大夫的诊室搞脏了。”

孩子们的入学入托体检有一定的概率筛查出一些日常不被重视的疾病

孩子晃了晃脑袋：“我不想嘘嘘，就想蹲一下。”大夫朝孩子招了招手，“小朋友，到叔叔这来玩。你看，叔叔这里有玩具小汽车。”孩子疑惑的看了看大夫手中的听诊器，咦，还真是个小汽车的模样。孩子马上站了起来，跑过来站在大夫的身边。大夫笑着说：“你看这个小汽车像不像闪电麦昆？”小家伙把听诊器的听件拿了起来，笑道：“是的，和电视上的一模一样。”“那叔叔把麦昆停到你的身上某个地方好不好？猜猜麦昆会停在哪儿呢？”孩子想了想，拍拍胸脯说到“停在这里。”“真棒！闪电麦昆来了哦”大夫把听诊器放在了孩子胸前听诊区。

卡通型号的听诊器能够让孩子配合检查，方便大夫听诊

孩子平时如果接触了医疗类型的玩具，在就诊时不会过于抗拒，这对提高孩子的就诊依从性是有帮助的。

大夫刚用听诊器接触到孩子的胸壁，就听到了粗糙的收缩期杂音。在心肺听诊的时候听到杂音可不是一件好事情。杂音的出现常提示心血管的一些疾患。结合孩子的临床症状，大夫立即联想到了一个先天性的心脏病：法洛氏四联症。法洛氏四联症是由法国医生Etienne Fallot在1888年详细阐述的。这种先天性心脏病属于青紫型的心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。主要由四种畸形组成，如下图所示：

法洛四联症包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚

孩子的右心室流出道梗阻最常见的是肺动脉漏斗部的狭窄，其次为肺动脉瓣膜部的狭窄，有时也可以两种狭窄同时存在，在狭窄之间形成第三心室。肺动脉狭窄是法洛氏四联症中最主要的畸形，对孩子的生理病理以及临床表现产生极为重大的影响。当肺动脉狭窄严重时，肺循环的压力明显增高，导致右心室内的血液泵出时从右往左分流。此时全身各脏器氧供不足，出现缺氧表现。孩子颜面青紫，缺氧时间过久后，孩子四肢指端会变形呈杵状，如下图所示。

杵状指亦称鼓棰指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

恰好入园的孩子们都要照个胸片排除结核，待到这个特殊孩子拿着自己的胸片走到就诊室来时，更加怪异的事情发生了：孩子胸片上的心脏像极了一只“靴子”。手指像鼓槌，心脏像靴子，这是神马情况？

这颗心脏是不是看起来像只靴子呢？

原来这是法洛氏四联症的典型胸片表现，孩子心脏畸形发育，导致心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，看起来就像一只靴子一般。这样的孩子，在嬉戏打闹的时候会主动下蹲片刻，可千万不要认为孩子在玩“萝卜蹲”的游戏。这是因为孩子下蹲后可以使得静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷，同时下肢的动脉受压，导致体循环压力增高，从而使得心室内右向左的血液分流减少，从而减缓全身的缺氧症状。由于孩子长期处于缺氧的环境中，生长发育较迟缓，智能发育也可以低于正常儿童。当肺动脉狭窄程度较重时，孩子全身毛细血管丰富的浅表区域（如唇周、甲床、球结合膜等部位）可出现青紫的表现。当孩子剧烈活动、情绪激动、哭吵、环境过于寒冷时同样也会出现较为明显的青紫情况。孩子频繁出现这样情况时，家长需要及时就医，找到导致孩子出现发绀的原因。由于目前产前检查的推广，胎儿在宫内即可筛查出一部分的先天性心脏发育畸形。

宝妈孕期的彩超检查可以了解胎儿在宫内的发育情况，如果存在心脏畸形，可以及时采取有效措施。

当孩子娩出后经常出现颜面发绀，哭闹后浑身青紫，甚至严重时出现抽搐昏迷的情况需要及时去医疗机构就诊。目前我国此类手术水平不断提高，法洛氏四联症根治术的死亡率不断下降。轻症的孩子通常建议5~9岁时行一期根治手术，症状稍重的孩子也可在半岁前进行手术治疗。如果根治手术的条件不具备时还可以选择进行姑息手术，待孩子一般情况得到改善后再做根治手术。家长们要及时发现孩子的异常，切勿心“太大”。如果等到孩子的心大起来的时候，就为之已晚了。祝宝宝们健康平安。

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