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患者男，54岁，有6个月进行性呼吸困难。既往病史有高血压、2型糖尿病、冠状动脉疾病，和凝血因 子 V Leiden 基因突变。

体格检查

初始胸片示双肺网格影（图1）。静息时呼吸急促，RR 20次/分，PR 93次/分，BP 130/

73 mmHg。听诊闻及双肺基底啰音。心脏、腹部、四肢和皮肤未见异常。

图1

胸部CT扫描可见弥漫的磨玻璃影、马赛克衰减和小叶间隔增厚（图2）。还有轻度肺门和纵隔淋巴结肿大。肺功能检查显示限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量为56％，符合肺弥散功能障碍（图3）。乙酰甲胆碱激发试验阴性。

图2

图3

支气管镜检查显示气道粘膜正常，左肺上叶BAL细胞计数正常，细胞学检查无细菌和真菌感染证据。患者行胸腔镜下左肺上叶楔形切除术，示间质性纤维化肺病，与呼吸性细支气管炎样区域有关（图4），伴细支气管周围和肺泡间隔纤维化。

图4

患者的诊断是？

诊断：吸烟相关性肺间质纤维化

讨论

吸烟与一组异质的弥漫性肺间质疾病相关。这些疾病都有明显的临床病理特征，表现为烟雾暴露导致的肺功能受损，出现渐进性呼吸症状。这些吸烟相关的肺部疾病包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎和特发性肺纤维化。

由于细支气管和肺泡腔内存在巨噬细胞，初始诊断为呼吸性细支气管炎。但是，显著的间质纤维化不是呼吸性细支气管炎的特征。此外，此病例有肺泡壁变形和破坏导致肺气肿改变（图5）。还存在广泛的细支气管周围组织化生（图4）。间质和肺泡腔中未见朗格汉斯细胞或嗜酸性粒细胞。独特的纤维化特点将其称为吸烟相关性肺间质纤维化（SRIF），可见于有长期吸烟史的患者。

图5

SRIF独特的组织学特点包括纤维化程度均一。有肺气肿改变，以及大量着色的巨噬细胞可聚集在呼吸性细支气管以及下气腔内，间质内无炎症细胞。

SRIF在有长期吸烟史的患者中报告过，平均年龄为65岁（范围，52~77岁），平均吸烟史为48包年（范围16~80包年）。发病率无性别差异，呼吸困难和咳嗽是最常见症状。影像学特点是肺重力依赖区可见磨玻璃影。

戒烟是最有效的干预措施，无特定的治疗药物。连续肺功能检测可以评估戒烟后疾病进展。虽然其预后相对有利，平均生存期为8年，但其5年生存率与朗格汉斯细胞组织细胞增生症（74％）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（75％）和特发性肺纤维化（40％）相比，仅为85%，整体预后仍然不佳。

有报道称，肺动脉高压与SRIF相关，但无相关性的其他报道，该患者也无肺动脉高压证据。

临床过程

患者病情诊断后，了解疾病与吸烟的相关性，使用尼古丁替代疗法进行戒烟，4个月后戒烟，期间患者的呼吸困难显著改善。1年后胸部影像学显示磨玻璃浸润改善（图6）。

图6

医脉通编译整理自：Huang L;Touray S;et al.A 54-Year-Old Man Presenting With Progressive Dyspnea and Interstitial Lung Abnormalities.Chest.2019,155 (3) :e69-e74.

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