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患者男，54歲，有6個月進行性呼吸困難。既往病史有高血壓、2型糖尿病、冠狀動脈疾病，和凝血因 子 V Leiden 基因突變。

體格檢查

初始胸片示雙肺網格影（圖1）。靜息時呼吸急促，RR 20次/分，PR 93次/分，BP 130/

73 mmHg。聽診聞及雙肺基底囉音。心臟、腹部、四肢和皮膚未見異常。

圖1

胸部CT掃描可見瀰漫的磨玻璃影、馬賽克衰減和小葉間隔增厚（圖2）。還有輕度肺門和縱隔淋巴結腫大。肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙，一氧化碳彌散量爲56％，符合肺彌散功能障礙（圖3）。乙酰甲膽鹼激發試驗陰性。

圖2

圖3

支氣管鏡檢查顯示氣道粘膜正常，左肺上葉BAL細胞計數正常，細胞學檢查無細菌和真菌感染證據。患者行胸腔鏡下左肺上葉楔形切除術，示間質性纖維化肺病，與呼吸性細支氣管炎樣區域有關（圖4），伴細支氣管周圍和肺泡間隔纖維化。

圖4

患者的診斷是？

診斷：吸菸相關性肺間質纖維化

討論

吸菸與一組異質的瀰漫性肺間質疾病相關。這些疾病都有明顯的臨牀病理特徵，表現爲煙霧暴露導致的肺功能受損，出現漸進性呼吸症狀。這些吸菸相關的肺部疾病包括肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、脫屑性間質性肺炎和特發性肺纖維化。

由於細支氣管和肺泡腔內存在巨噬細胞，初始診斷爲呼吸性細支氣管炎。但是，顯著的間質纖維化不是呼吸性細支氣管炎的特徵。此外，此病例有肺泡壁變形和破壞導致肺氣腫改變（圖5）。還存在廣泛的細支氣管周圍組織化生（圖4）。間質和肺泡腔中未見朗格漢斯細胞或嗜酸性粒細胞。獨特的纖維化特點將其稱爲吸菸相關性肺間質纖維化（SRIF），可見於有長期吸菸史的患者。

圖5

SRIF獨特的組織學特點包括纖維化程度均一。有肺氣腫改變，以及大量着色的巨噬細胞可聚集在呼吸性細支氣管以及下氣腔內，間質內無炎症細胞。

SRIF在有長期吸菸史的患者中報告過，平均年齡爲65歲（範圍，52~77歲），平均吸菸史爲48包年（範圍16~80包年）。發病率無性別差異，呼吸困難和咳嗽是最常見症狀。影像學特點是肺重力依賴區可見磨玻璃影。

戒菸是最有效的干預措施，無特定的治療藥物。連續肺功能檢測可以評估戒菸後疾病進展。雖然其預後相對有利，平均生存期爲8年，但其5年生存率與朗格漢斯細胞組織細胞增生症（74％）、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（75％）和特發性肺纖維化（40％）相比，僅爲85%，整體預後仍然不佳。

有報道稱，肺動脈高壓與SRIF相關，但無相關性的其他報道，該患者也無肺動脈高壓證據。

臨牀過程

患者病情診斷後，瞭解疾病與吸菸的相關性，使用尼古丁替代療法進行戒菸，4個月後戒菸，期間患者的呼吸困難顯著改善。1年後胸部影像學顯示磨玻璃浸潤改善（圖6）。

圖6

醫脈通編譯整理自：Huang L;Touray S;et al.A 54-Year-Old Man Presenting With Progressive Dyspnea and Interstitial Lung Abnormalities.Chest.2019,155 (3) :e69-e74.

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