費爾蒂綜合徵(Felty綜合徵)是指除有典型的類風溼關節炎臨牀表現外,還伴有脾臟腫大和白細胞計數減少的一種嚴重型類風溼關節炎。白細胞計數減少的原因與脾功能亢進,或存在針對中性粒細胞的特異抗體,或存在骨髓抑制因子等有關。這些病人通常有高滴度的類風溼因子和抗核抗體,有皮下結節和類風溼關節炎、淋巴結腫大的表現。

Felty三聯徵

類風溼性關節炎

脾腫大

淋巴細胞減少

影像檢查

-通常爲嚴重畸形的RA:侵蝕竈、軟骨破壞、關節畸形

-其他RA關節外表現:類風溼皮下結節、血管炎、乾燥綜合徵、心包炎

臨牀信息

Felty綜合徵是血清陽性類風溼關節炎患者的系統併發症之一,具有嚴重關節外病變和免疫特點。診斷Felty綜合徵必須具備持續性粒細胞減少,由於不合並脾大的患者與完全性Felty綜合徵患者在大多數臨牀、血清學和免疫遺傳學特徵上相似,因此診斷Felty綜合徵並不需要三聯徵同時出現。

多發於40-70歲的慢性RA患者,病程數年至數十年以上時出現,發病率約佔RA患者1%,男女比例1:3;

少數可自然緩解,自愈可能性極小,壽命明顯低於普通RA患者。

治療類似於RA:1.改變病情:抗風溼藥物;恢復功能:必要時行關節成形術、固定術。

以下情況考慮脾切除:1.巨脾;2.患者反覆感染;(一般不推薦脾切除)

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