摘要:NLE的鉴别诊断包括体癣(周围有较多炎症的离心皮损)、脂溢性皮炎(皮损呈鳞状、黄色圆形或环状)、先天性梅毒(VDRL阳性)、婴儿期环状红斑、皮肤再生不全(出生后无皮肤)。在皮肤检查中,额头、脸颊、眶周区和头皮(图1)、前腹部和背部有多处凹陷、萎缩和色素减退的斑块。

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一名2个月大的女童,自出生以来,脸部、头皮及前额、脸颊及眼睛周围有多处色素沉着及凹陷的病灶。母亲在就诊时无症状,孕期无药物摄入史、先兆子痫、光敏性或复发性口腔溃疡。在皮肤检查中,额头、脸颊、眶周区和头皮(图1)、前腹部和背部有多处凹陷、萎缩和色素减退的斑块。

图1

实验室检查显示贫血(血红蛋白8.9g/dl)、血小板减少(血小板计数90×109/L)和肝酶升高。母亲和患儿体内抗核抗体(ANA)检测呈阳性(++),均出现斑点状和高滴度抗RO-LA。母婴VDRL无反应。腹部超声、心电图、超声心动图正常。故考虑诊断新生儿红斑狼疮,给予他克莫司软膏每日1次,并严格的光保护。

新生儿红斑狼疮(NLE)是一种罕见的、常被误诊的免疫介导性疾病。它通常与母体经胎盘转移的蛋白Ro/ La (SSA/SSB)抗体有关。NLE的鉴别诊断包括体癣(周围有较多炎症的离心皮损)、脂溢性皮炎(皮损呈鳞状、黄色圆形或环状)、先天性梅毒(VDRL阳性)、婴儿期环状红斑、皮肤再生不全(出生后无皮肤)。先天性心脏病和心肌病是NLE的心脏表现。皮肤损伤的处理包括光保护和局部低效皮质类固醇。NLE患者皮肤、肝脏或血液受累多表现为短暂性,4-6个月后自行消退,但如果有先天性心脏传导阻滞,可能会有相当高的发病率和死亡率。

医脉通编译整理自:Mendiratta V, Yadav A. Neonatal Lupus with Extensive Cutaneous Involvement[J]. Indian pediatrics, 2019, 56(8): 701-702.

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