摘要:NLE的鑑別診斷包括體癬(周圍有較多炎症的離心皮損)、脂溢性皮炎(皮損呈鱗狀、黃色圓形或環狀)、先天性梅毒(VDRL陽性)、嬰兒期環狀紅斑、皮膚再生不全(出生後無皮膚)。在皮膚檢查中,額頭、臉頰、眶周區和頭皮(圖1)、前腹部和背部有多處凹陷、萎縮和色素減退的斑塊。

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一名2個月大的女童,自出生以來,臉部、頭皮及前額、臉頰及眼睛周圍有多處色素沉着及凹陷的病竈。母親在就診時無症狀,孕期無藥物攝入史、先兆子癇、光敏性或複發性口腔潰瘍。在皮膚檢查中,額頭、臉頰、眶周區和頭皮(圖1)、前腹部和背部有多處凹陷、萎縮和色素減退的斑塊。

圖1

實驗室檢查顯示貧血(血紅蛋白8.9g/dl)、血小板減少(血小板計數90×109/L)和肝酶升高。母親和患兒體內抗核抗體(ANA)檢測呈陽性(++),均出現斑點狀和高滴度抗RO-LA。母嬰VDRL無反應。腹部超聲、心電圖、超聲心動圖正常。故考慮診斷新生兒紅斑狼瘡,給予他克莫司軟膏每日1次,並嚴格的光保護。

新生兒紅斑狼瘡(NLE)是一種罕見的、常被誤診的免疫介導性疾病。它通常與母體經胎盤轉移的蛋白Ro/ La (SSA/SSB)抗體有關。NLE的鑑別診斷包括體癬(周圍有較多炎症的離心皮損)、脂溢性皮炎(皮損呈鱗狀、黃色圓形或環狀)、先天性梅毒(VDRL陽性)、嬰兒期環狀紅斑、皮膚再生不全(出生後無皮膚)。先天性心臟病和心肌病是NLE的心臟表現。皮膚損傷的處理包括光保護和局部低效皮質類固醇。NLE患者皮膚、肝臟或血液受累多表現爲短暫性,4-6個月後自行消退,但如果有先天性心臟傳導阻滯,可能會有相當高的發病率和死亡率。

醫脈通編譯整理自:Mendiratta V, Yadav A. Neonatal Lupus with Extensive Cutaneous Involvement[J]. Indian pediatrics, 2019, 56(8): 701-702.

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