門診上常常遇到較真的病友，對於有些複雜的醫學問題會追問不停，有時候聽不懂還會生氣，你醫生連病情都講不清楚，還好意思看病，在這裏只能表示無奈，因爲有些疾病確實難以解釋，今天說的這個疾病實在是難以比喻，我平時天天寫科普，算是已經能把大部分疾病說的普通人都能聽懂了，但這個病實在是難以通俗化，以下文章我努力的以通俗的語言說了一下，雖然不恰當，但大致能解釋，大家能看懂就是這篇文章的成功。

間質性肺病是一大類慢性、大部分不可根治的肺部疾病，2003年肆虐全國的SARS治癒後常留下該後遺症。感染只是其致病原因之一，吸菸、環境污染、工業粉塵、化學物質、藥物副反應、風溼免疫性疾病都是其常見的病因。間質性肺病因致病因素不同而預後差別很大，有一些原因不明的病種如特發性肺纖維化診斷後的生存期甚至平均只有2-3年的時間，先前被稱爲不是肺癌的肺癌。著名演員，83版《西遊記》沙僧的扮演者閆懷禮就因該病去世，大部分人都不瞭解這個疾病，下面爲大家介紹一下。

正常的肺是什麼樣子的

形象的講，正常肺組織像是一個大海綿，肺泡就像海綿裏衆多細小的泡泡，每個泡泡都大致均勻大小，泡泡由於有周圍纖維絲的固定而不能隨意擺動，保證了呼吸的同步和效率。正常時，泡泡周圍的纖維絲纖細輕薄，不會妨礙吸進來空氣中氧氣彌散進入泡泡周圍的血管裏。同時保持了肺的彈性，肺臟不但可以自由的收縮呼出氣體，還可以充分的延展，容納更多的空氣，保證全身的氧氣供應。

正常肺容積大小適中，彈性較好，沒有過多的纖維沉積

間質性肺病的肺是什麼樣子

間質性肺病的時候，泡泡周圍的纖維絲就會增多增粗，同時這些纖維絲會收縮，牽拉周圍的各種組織，比如肺泡，肺泡被牽拉後容易破裂，破裂的泡泡會相互融合，形成蜂窩狀的改變，牽拉支氣管，就會導致支氣管擴張。整個肺也會因爲受到牽拉而收縮變小變硬，失去彈性的肺舒縮功能降低，一呼一吸變淺，吸入的氧氣量不足以支撐全身所需，產生缺氧氣喘，甚至呼吸衰竭。再形象的比方，間質性肺病的肺像是絲瓜瓤，變硬，纖維絲變粗，裏面是大大小小的大泡泡。

纖維化的肺容積明顯減小，白色的絲絲拉拉的纖維增多，有很多蜂窩形成

說到這裏，我們要講一下間質性肺病的分類，從涵蓋的疾病譜範圍來分類間質性肺病隸屬於瀰漫性肺疾病之下，顧名思義是指兩肺多發病竈，瀰漫性分佈的疾病，作爲瀰漫性肺病的一部分，間質性肺病也具有同樣的特徵，只是它主要發生於雙肺的間質，同時也會侵犯肺的實質，這裏有牽涉到一個概念，什麼是肺間質，這個概念是相對於肺實質來說的，衆所周知肺是有2億多個肺泡構成的，但大部分人並不知道肺泡憑空懸浮的，周圍還有很多起到黏連固定作用的框架結構，這些結構中還含有很多血管淋巴管等等組織，這些都是肺間質，形象的打個比方，如果實質是一棟大樓裏每一間房子的六面牆壁表面及其粉刷物（相當於肺泡表面的細胞），那麼牆壁周圍的鋼筋混凝土及水電煤管道就是間質。

中間的部分比較專業，不感興趣的朋友可以跳過。

間質性肺病的病因

間質性肺病有200多種，不同的病種病因不同。

間質性肺病按照是否能夠查到病因分：1.已知原因的間質性肺疾病，2.病因未明的間質性肺疾病，下面是具體的分類和包括的疾病。

1.已知原因的間質性肺疾病有：

（1）職業、環境因素相關的間質性肺病，這一類大部分和工作中未做好防護有關，最長見於早期的採石工人，從事農業和化工生產的相關人員:吸入無機粉塵：矽肺、石棉肺、爆塵肺及鍍肺；吸入有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎；動物蛋白質：飼鴿或嗜鳥者肺；嗜熱放線菌：農民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺籌；氣體/煙霧：氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物等。

（2）肺部感染相關的間質性肺病，相對來說，病毒等病原體較細菌更容易引起間質性肺病：血性播散性肺結核、卡氏肺囊蟲肺炎、各類細菌和病毒(CMV、SARS、HIV等)。

（3）藥物/治療相關的間質性肺病，抗腫瘤藥物包括靶向藥物可能引起間質性肺病：抗腫瘤藥物：博來黴索、絲裂黴素、甲氨蝶呤等；抗生素及化學制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥，避孕藥、非甾體抗炎製劑、抗痙攣藥(苯妥英鈉、卡馬西平)、青黴胺、秋水仙鹼、三環類抗抑鬱藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯等。

（4）其他：ARDS恢復期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應。

2.病因未明的間質性肺疾病：

(1)特發性間質性肺炎：特發性間質纖維化/普通型間質性肺炎(IPF／UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)、急性間質性肺炎(AIP)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD)、隱源性機化性肺炎(COP)、淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)。

下面三種雖然病因未明，但繼發於其他全身性疾病：

(2)肉芽腫、血管炎相關的ILD:結節病、Wegener肉芽腫等。

(3)膠原血管病相關的ILD:類風溼性關節炎(RA)、進行性全身性硬化症(PSS)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、乾燥綜合徵、混合性結締組織病(MCTD)等。

(4)其他：肝病相關的ILD、腸道病相關的ILD。

特發性肺纖維化與吸菸

另外必須特殊強調的是，間質性肺病中原因未明的特發性間質性肺炎中，最常見的疾病叫做特發性肺纖維化，該病發病隱匿，很多在發病的開始階段並不會引起注意，以輕度的乾咳爲主，出現劇烈咳嗽和氣喘是已經發展到中度，肺部以破壞性的蜂窩肺爲主要改變，病情大部分不能逆轉，主要治療目標以維持病情穩定及減少急性加重爲主，既往認爲該病預後較差，診斷後的生存期在2-3年，但新的觀點認爲其中大部分人可以長期生存，小部分人發展較快。由於該病大部分見於吸菸男性，所以吸菸與該病可能存在較大的關係，但目前仍未有明確的試驗證實。

肺纖維化是一種囊括病種較多的疾病，統計起來有200多種，多種疾病甚至各種惡性腫瘤包括肺癌都有可能導致間質性肺病，其中一些原因未明的間質性肺病預後相對較差，病因和吸菸可能相關，儘量戒菸，少接觸化學氣味和物品，保持健康的生活習慣，定期做肺部體檢有利於預防間質性肺病。

風溼免疫性疾病

風溼免疫性疾病是該病的最常見原因之一，這種疾病由免疫功能紊亂導致，免疫細胞由於某些缺陷導致對自身的正常組織細胞進行攻擊，組織細胞遭到破壞，最常遭到破壞的組織是全身的結締組織，由於肺組織中含有大量的結締組織，因此常受到風溼免疫性疾病的侵犯，導致間質性肺病。這一類間質性肺病疾病屬於風溼免疫性疾病範疇，可以治療和控制，但其中一些病人病情進展迅速而嚴重，治療效果相對較差。具體請點擊此處進一步瞭解：爲什麼關節酸着酸着就咳嗽氣喘了？什麼是間質性肺炎？能治好嗎？

關節是風溼免疫性疾病最常侵犯的組織

藥物所致

有一些藥物有嚴重的致肺纖維化作用，可能導致間質性肺病，具體的機制尚未完全研究清楚。這些藥物包括：治療心律失常的常見藥物：胺碘酮，苯妥英鈉，治療肺腺癌的靶向藥物，如吉非替尼，某些化療藥物如：甲氨蝶呤、白消安、博來黴素等。這些藥物引起的間質性肺病預後相對較好，早期發現停用藥物後，可部分恢復並停止進展。

醫源性間質性肺病

有一些治療方法，在對疾病進行有效診治的同時，會造成病竈周圍的正常肺組織遭到破壞，並遺留纖維化，比如放療，常導致腫瘤組織周圍的正常肺組織出現放射性肺炎，並遺留間質性肺病。長期高流量吸氧也可能導致肺纖維化。

各種感染性因素導致的繼發性間質性肺病

多種感染性疾病可能導致肺纖維化，比如肺結核，即使在治療痊癒後也可能遺留繼發性肺纖維化，反覆的慢性感染，比如支氣管擴張和慢性支氣管炎也可能導致繼發性間質性肺病，SARS在治療有效並痊癒後在肺部也常留下肺纖維化。

職業原因及環境因素

長期吸入一些工業粉塵，金屬塵埃，石頭碎末都可能引起間質性肺病，最常見的，並會導致患者嚴重致殘的是石頭碎末以及煤礦坑道中的煤塵，導致的肺部疾病有專門的名詞——矽肺。這種病因引起的間質性肺病，即使去除了致病因素，肺部的病竈也會不斷的進展。俗稱洗肺的肺泡大灌洗可以部分延緩病情加重，但並不能完全阻止其進展。另外有一些有機粉塵比如甘蔗發黴產生的黴塵，蘑菇散發出來的菌絲孢子都可能導致肺纖維化。

塵肺病人長期缺氧導致營養不良，甚至骨瘦如柴

值得一提的是，空氣中的PM2.5是導致肺纖維化的一個潛在因素，不管是吸菸，還是烹飪產生的油煙以及汽車尾氣等都有可能是間質性肺病的一個重要原因。

不明原因的間質性肺病

還有一些間質性肺病，其原因至今不明，比如特發性肺纖維化，非特異性間質性肺炎等，這一類疾病統稱特發性間質性肺炎，是間質性肺病中的常見類型。

間質性肺病的纖維絲能鬆解嗎

間質性肺病一旦形成，治療起來比較困難，主要是間質的纖維絲比較難以吸收去除，其療效根據病情原因的不同而有所區別，如果是藥物副反應引起的，去除藥物後，纖維絲可以鬆解清除，風溼免疫性疾病比如類風溼關節炎，系統性硬化症所致的肺纖維化，可以使用激素，免疫抑制劑治療，部分病人療效比較好，最嚴重的是特發性肺纖維化治療效果欠佳，治療往往無效，最終只能靠肺移植，目前被證實能夠延緩病情加重的藥物主要是尼達尼布和吡非尼酮，兩者可以起到踩剎車作用，不一定能掛倒擋。