心臟副神經節瘤是一種非常罕見的情況，在全部心臟腫瘤中所佔比例<2%。心臟佔位病變合併高血壓、心動過速、出汗、心絞痛、心肌肥厚、心臟擴大者，要考慮到該疾病。這裏介紹一例僅表現爲胸痛的心臟副神經節瘤病例，和大家一起認識這種罕見疾病。

1 病例簡介

患者，男，46歲，因“反覆胸痛6年，加重3個月”入院。胸痛與活動無關，持續2~3小時可自行緩解，無夜間陣發性呼吸困難，無雙下肢水腫。

否認高血壓、糖尿病、高血脂，無煙酒嗜好。2003年、2018年分別進行過右、左頸動脈瘤手術。

2 輔助檢查

體格檢查顯示，血壓134/76 mmHg，雙側頸部可見手術疤痕。心界不大，心率106 bpm，律齊，未聞及雜音。腹部無異常，雙下肢不腫。

血常規、尿常規、便常規、肝腎功能未見異常，D-二聚體、心臟肌鈣蛋白I（cTnI）、NT-proBNP均正常。心電圖示心率稍快，ST段非特異性改變。胸片示主動脈凸出，無其他明顯異常。

圖1. 入院心電圖。

圖2. 胸片。

外院超聲心動圖示右心房佔位病變。胸部磁共振成像（MRI）顯示右心房與右心室交界處囊性竈，考慮室壁瘤或巨大右心耳可能；房間隔和室間隔交界處瘤樣膨大，考慮室間隔膜部瘤或房間隔瘤。

圖3. 外院胸部MRI影像。

經胸超聲心動圖檢查可見右心房部位囊性佔位病變。經食管超聲心動圖檢查可見右房室交界處有實質性佔位病變，似乎與右冠狀動脈關係密切。

圖4. 經食管超聲心動圖影像。

3 診斷經過

應考慮何種診斷？冠狀動脈瘤、冠狀動脈瘻腫瘤、血栓還是其他？

考慮心房佔位病變與右冠狀動脈關係密切，遂行冠脈CTA檢查。結果發現，右心房室之間可見梭形強化區，包繞右冠狀動脈，似有開口與右心房相通，提示右冠-右心房瘻可能，建議行數字減影血管造影（DSA）檢查。

冠脈造影未見血管狹窄，右冠狀動脈發出豐富分支，供應右房室溝腫物。

爲判斷心臟佔位病變的性質，進行PET/CT檢查，右房室溝處可見糖代謝異常增高的結節，考慮爲右房室溝惡性腫瘤可能。

進行外科手術前，邀請放射科對外院MRI 進行讀片，認爲副神經節瘤可能性大，建議查血尿兒茶酚胺代謝物水平。檢查顯示，甲氧基去甲腎上腺素高達950.5 pg/ml。

4 治療

經手術切除心臟佔位腫塊，包膜完整無粘連。術中切片考慮間葉源性惡性腫瘤，術後病理檢查結果提示副神經節瘤。

考慮到患者有雙側頸動脈瘤病史，與此次心臟副神經節瘤是否有關聯？聯繫患者查找外院頸動脈瘤病理診斷，顯示“左頸部結合免疫組化結果，符合頸動脈體副神經節瘤”。

患者是多發性副神經節瘤還是惡性轉移？邀病理科會診，並進行免疫組化檢查。嗜鉻素A（CgA）陽性，Syn陽性，S-100陽性，Ki67<5%，考慮患者爲多發良性腫瘤。

5 病例探討

副神經節瘤起源於神經嵴細胞，能合成、儲存和分泌兒茶酚胺，能產生多種肽類、神經激素和嗜鉻顆粒蛋白，是一種少見的神經內分泌腫瘤，發病率1~2/10萬，無性別差異。其發生在腎上腺內，稱爲腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤，佔85%~90%；其發生在腎上腺外，如頸部、胸腔、腹腔等，則稱副神經節瘤或異位嗜鉻細胞瘤。

多數副神經節瘤爲良性，僅10%左右爲惡性。神經分泌產物主要爲去甲腎上腺素。少數患者有家族史。治療方面，首選手術切除。

心臟副神經節瘤非常罕見，佔心臟腫瘤2%以下，多位於心房、房室溝、主動脈根部。病竈多呈圓形或類圓形，邊界清楚，內部回聲均勻，發生囊變時中央可見低迴聲區。部分瘤周可見粗大扭曲的供血動脈。

副神經節瘤有功能性和非功能性之分，前者多表現爲頭痛、多汗、心悸、心律失常、心絞痛、左心肥厚、心肌病等症狀，心電圖可出現ST-T改變、QT延長；後者可能會由於腫瘤增大而引起臨近器官的壓迫症狀，如上腔靜脈綜合徵、氣管狹窄等，以及血流動力學紊亂。

來源

舒先紅. 心臟佔位溯源. 長城會2019.