南方農村報記者 朱斌

通訊員 高龍

4月14日上午，經過緊張的1個半小時，來自貴州的重度窒息性胸廓畸形患者小張(化姓)在廣東省第二人民醫院成功接受了手術治療，困擾小張多年的呼吸困難、“死亡警報”徹底解除。

這是該院胸壁外科王文林團隊完成的第15例該類型手術，同時也是全國首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術。

發病率十萬分之一

此次接受手術的小張25歲，來自廣西，一生下來就發現有“胸部異常”的情況，隨着年齡的增長胸部的畸形也越來越明顯，因而小張自幼體弱多病，是醫院的老病號。

小張說，自己的胸廓重度畸形在成年後越發明顯，平時幾乎不能運動，就連平靜休息時都會感覺呼吸困難，特別是這幾年情況變化很快。

此次來廣州就診前，小張已經在當地住院半年。其實，爲了治療疾病，他曾到多家醫院就診，但都沒有大的改善。“因爲我的病複雜、嚴重，他們都不知道給我怎麼做治療。”小張說，後經多方打聽，他慕名來到廣州廣東省第二人民醫院王文林主任。

經過詳細檢查，確定小張患的是一種非常罕見也是非常兇險的疾病，即窒息性胸廓發育不良，也叫Jeune綜合徵，同時因爲長期畸形壓迫他還存在重度肺動脈高壓、雙肺實變加感染，另外他的心臟功能和肺功能也因爲畸形嚴重受損。

“這是一種罕見病，其發病率僅爲十萬分之一。”王文林介紹，這種疾病的主要特徵是胸部骨骼發育不良，出生後便壓迫心臟和肺，患兒無法正常呼吸，一出生就會有窒息的臨牀表現。由於病情嚴重，絕大多數孩子一出生便需要搶救，很多孩子在出生後不久就失去生命，有幸存活的，也需要經常住院治療，且很多會在青春期前喪命。

“像小張這樣‘高齡’的窒息性胸廓畸形患者全國應該是第一例，極其罕見。”王文林說。

成人手術難度極大

患有這個病爲什麼會在青春期前喪命？

“因爲這類的畸形導致肋骨與肋軟骨生長方向發生變異。”王文林表示，正常情況下肋骨是向外生長的，而這種疾病是向內成角度生長，其生長的方向剛好刺向雙肺，導致雙肺嚴重受壓，年齡越大，受壓越嚴重，病情越危險。

“很少有患兒能活到較大的年齡，因此很多孩子年齡稍大就會喪失生命。青春期後的病人非常罕見，而一旦到了這樣的年齡，患者往往已接近生命的盡頭，各種臟器功能都會走向衰竭，手術難度將非常大。”王文林說。

對於小張來說，不僅他的畸形異常嚴重，更有挑戰的是他是此類疾病中，目前已知的最“高齡”患者。年齡大，帶來的直接困難就是骨質堅硬，給手術帶來巨大困難，而且合併了其他病症，病情危重，手術的難度很高。

精巧手術成功矯正

王文林主任知道手術的風險，但是，他非常清楚，這個患者如果不做手術，會很快失去生命。爲了使手術獲得成功，術前王文林帶領團隊成員做了認真細緻的準備工作，他們在前期手術經驗的基礎上，針對小張特殊的畸形，做了個性化的設計。

“我們巧妙地將用於單純凹陷畸形的手術用於具體操作中，採用兩個Wang手術做組合，不僅大大降低了風險，克服了骨質堅硬的困難，而且獲得了完美的效果，解除了呼吸困難的警報。”王文林表示。

經過團隊成員的努力，手術歷時1個半小時完成，獲得了巨大成功，小張當天晚上就可以進食，目前恢復良好，已經出院。