乾燥綜合徵,這是一個很奇怪的疾病,爲什麼要寫這個病呢,因爲它可能侵犯到肺部,導致間質性肺病,其實我們的肺很容易受到影響, 不但容易受到外界病毒細菌的感染,還容易受到體內紊亂的免疫細胞攻擊,乾燥綜合徵就是這樣一種因免疫功能紊亂性疾病。

這個病有兩種發生原因,一種是原發性的,也就是沒有任何其他可能導致該疾病的主要疾病病種,乾燥綜合徵常常發生於其他風溼免疫性疾病之後,是一種附屬品。這種就是繼發性乾燥綜合徵,兩者治療有所區別。

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乾燥綜合徵有一些特徵性的症狀表現,這個疾病常常侵犯身體的一些腺體細胞,這些腺體細胞的主要作用是分泌各種人體所需的液體,比如唾液腺,可以分泌唾液,受到乾燥綜合徵攻擊時就會減少唾液分泌,嘴巴幹是常見症狀,另外一個特徵性的後果就是牙齒失去唾液的滋潤,變得乾燥鬆脆容易斷裂,一些患者40歲左右一口壞牙,甚至全部脫落。該病還可能侵犯眼睛裏的腺體,導致眼睛乾燥,患者常常覺得眼睛裏進了沙子,沙粒粒的感覺,滴多少眼藥水都很難緩解。

今天一位患者諮詢我,她是乾燥綜合徵患者,最近去看醫生,醫生讓她拍張胸部CT,結果發現肺部有少量間質性改變,她很害怕,因爲醫生跟她說肺上可能進展稱間質性肺病。她網上搜了一下,發現間質性肺病是一個非常嚴重的疾病,有人只能活3-5年,特地來諮詢我。

間質性肺病確實是一個比較難以根治的疾病,病因有200多種,不同的疾病病因,預後和治療都有所不同,其中確實有一些發展很快,治療很困難的類型,比如特發性肺纖維化,過去認爲該病診斷後的生存時間只有2-3年,其實這不是絕對的,大部分特發性肺纖維化還是可以活過這個年限的。另外還有一種比較可怕的類型,是另外一種風溼免疫性疾病導致的,這個疾病叫做無肌炎性皮肌炎,其所致間質性肺病有時候一天一個樣,很快全肺都受到侵犯,甚至形成大白肺,使用大量的激素也很難扳回。

乾燥綜合徵導致的肺部病變有多種類型,其中一些看起來像是肺氣腫肺大泡,肺裏面全部是瀰漫性分佈的肺氣囊,但患者多是不抽菸的女性,所以這些肺氣囊的表現和普通的肺大泡肺氣腫有着本質的區別。形象的比喻這些肺氣囊伴有肺纖維化的改變,我們可以把CT表現描述成草窩裏的黑雞蛋。當然,乾燥綜合徵導致的間質性肺病還有其他多種表現,不再一一贅述。

乾燥綜合徵導致的間質性肺病治療上主要依靠激素以及風溼免疫藥物,肺部的病變可以使用吡非尼酮或者尼達尼布抗纖維化治療。該病預後良好,除了滿口大黑牙,眼睛幹,嘴巴幹之外,生存時間上並不一定會有明顯影響。

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