今年52歲的甘女士，眼睛幹口乾了十年，沒當回事，最近因此幾近“癱瘓”進了浙江省立同德醫院急救，結果一查，這個病與腎臟有關，原因又不在腎臟，在經過醫生的一番努力後，終於將甘女士救了回來。

“醫生，快看看我媽這是怎麼了......”一週前，浙江省立同德醫院急診醫學科來了一位甘女士，她由家人推着輪椅送過來。只見她呼吸困難，全身無力地倒在輪椅中。接診醫生立即給她做檢查，發現她的血中鉀離子極低，於是立即給予補鉀治療。結果意想不到的是，越補越低。這是怎麼回事呢？

考慮到可能和腎病風溼免疫方面有關，急診醫學科於是請來醫院腎病風溼免疫科的韓文輪副主任醫師前來會診。韓文倫副主任醫師趕到急診醫學科，根據甘女士的發病情況，結合檢查結果初步考慮很有可能與腎臟有關，需轉科繼續診治。在進一步完善檢查後，驗證了韓文倫副主任醫師當初的判斷，是低鉀系腎小管酸中毒！而這種情況補鉀有講究，如果補普通氯化鉀，會越補越低，要用枸櫞酸鉀糾正，經過補充，很快甘女士的血鉀正常，能起牀行走，絲毫看不出當時病重的樣子。

到這裏大家是否覺得結局很完美，但事實並非如此，發現腎小管的問題只是診治的第一步，那麼，是什麼原因引起了腎小管出了問題。爲了抽絲剝繭找到真相，韓文倫副主任醫師找到甘女士，詢問她在平時的時候有什麼不適症狀？“沒什麼特別的症狀啊”甘女士覺得在發病前，和普通人沒有什麼不同。這時，韓文倫副主任醫師注意到甘女士的牙齒好像掉得有點多，會不會是？一個答案從他腦中閃過，他不懈地追問“你平時覺得口乾，或者眼乾嗎？”有的有的，這時甘女士纔想起來，從十年前開始，她的牙齒就大半脫落，眼睛乾澀，口乾也一直有，當時還因爲口乾到當地醫院排除了糖尿病。

這就對了！整個線索終於串聯起來了，是乾燥綜合徵，繼而引發的腎小管酸中毒，讓甘女士的血鉀出了問題，表現出呼吸困難。這是乾燥綜合徵的併發症，與日常乾燥綜合徵表現出來的口乾眼乾這些主要的症狀不同，因爲這些“迷霧彈”讓醫生們費了一番勁才揪出了真兇。

而後，病因找到了，治療自然就有針對性了，經過治療，甘女士低鉀很快糾正了，腎功能也得到緩解。

那麼，什麼是乾燥綜合徵？

簡單地講，乾燥綜合徵是一種自身免疫性疾病，可以累及我們人體的多個系統，如表現爲全身症狀，中樞神經系統，腺體，淋巴結，肺部，腎臟，關節，肌肉，皮膚以及周圍神經系統等。

乾燥綜合徵有哪些臨牀表現呢？

主要表現：眼乾、口乾、腮腺腫大

乾燥綜合徵( Sjogren' ssyndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。臨牀表現包括口乾燥症、眼乾症及其他外分泌腺體受累表現，以及臟器受累而引起的全身症狀。其致病因素和發病機制還不完全明瞭，可能在遺傳基因、病毒感染、性激素異常等多種因素共同作用下，導致自身免疫功能障礙。

乾燥綜合徵患者中，唾液腺和淚腺最易受損，引起唾液和淚液分泌減少，腮腺腫大。所以口乾、眼乾和腮腺腫大是其最常見的症狀，也是診斷此病的主要依據。除此之外，患者還可有多飲、口角皸裂、舌光滑或乾裂猖獗齒、吞嚥困難、眼異物磨擦感、淚少、眼分泌物粘稠等。除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀如乏力、低熱等。約有2/3的患者可以出現系統損害。

受損的臟器的臨牀表現

皮膚病變：包括紫癜樣皮疹、雷諾現象、結節紅斑、皮膚血管炎等。

關節病變：關節痛較爲常見，多爲非侵蝕性關節炎。

肺部病變：約有5%的患者有肌炎的表現肺部受損比較常見。可因呼吸道乾燥而致痰液黏稠，不易咳出。肺部的主要病理改變爲間質性病變，部分出現瀰漫性肺間質纖維化，少數患者可因此而呼吸功能衰竭導致死亡。早期肺間質病變在肺部X線片上並不明顯，只有高分辨肺CT掃描時方能發現。患者肺部出現肺大泡者也比較常見。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。

神經系統病變：大約有10%的乾燥綜合徵患者有神經系統受損，中樞神經和周圍神經均可累及，但以後者爲多見。

甲狀腺病變：本病與甲狀腺疾病有一定關係。文獻報告，10%~15%的乾燥綜合徵患者可合併甲狀腺功能低下，20%左右伴有自身免疫性甲狀腺炎。

血液系統病變：本病血液系統受累時，表現爲白細胞減少或(和)血小板減少，血小板嚴重減少時可併發出血。乾燥綜合徵的特點之一是易合併淋巴組織增生性疾病。

腎臟病變：原發性乾燥綜合徵患者腎臟受損的最突出表現是遠端腎小管間質淋巴細胞浸潤而致遠端腎小管泌酸功能和鉀回吸收功能減退，結果出現遠端腎小管酸中毒和低血鉀性週期性麻痹，嚴重者可出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。少部分患者出現較明顯的免疫複合物介導的腎小球損害，臨牀表現爲大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

小貼士

乾燥綜合徵缺乏特異性的診斷方法，早期診斷有一定困難。研究顯示乾燥綜合徵患者由出現初發症狀至確診的間隔時間，平均爲8到9年，最長者達20年之久，從中可以看出診斷本病的難度之大。

乾燥綜合徵患者的臨牀表現中，口、眼乾燥是其主要症狀，不少患者也是首發症狀，但並非特異。唾液腺和淋巴結腫大、齲齒是本病比較常見的體徵。另外，如本文的患者，如果有無明顯原因的乏力、突然癱瘓等症狀，請及時就診，這樣既能更早明確診斷，又能避免由於延誤診斷引起的不良事件的發生 。

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