“血氧飽和度95%。你看，小娟的嘴脣、臉頰都紅潤起來了。”

2021年月18日早8點多，在河南省胸科醫院呼吸與危重症醫學科三病區，34歲的小娟在撤氧狀態下，血氧飽和度已基本恢復正常。

此時，該病區主任張曼林和心血管內科五病區張正勳醫師正在小娟病牀前，詢問她的恢復情況。這是手術後的第一天，身體就恢復的這樣好，真是可喜可賀，小娟的父母也露出欣慰的笑臉。

小娟自記事起就常常感到胸悶氣短，活動後症狀明顯加重，比同齡其他孩子明顯體弱。她的父母認爲估計是孩子3歲時得過腦炎，留下癲癇後遺症導致的身子弱，沒有給予特別的注意。

13歲後，小娟無明顯誘因頻繁鼻出血，多次到當地耳鼻喉科診療，效果欠佳。

10個多月前(2020年3月1日)，小娟至當地醫院剖宮產後體檢查胸部CT示右肺部陰影，考慮肺部血管畸形（未見具體報告），也未正規治療。5天前胸悶、氣喘、乏力、嗜睡等症狀較前加重。面色青紫、口脣紫紺程度也較前加重。元月11日，爲求進一步治療，小娟的父母聯繫到河南省胸科醫院心外科六病區主任田振宇，於當天急診來院。

根據所描述的症狀，田振宇初步認爲屬呼吸與危重症醫學科領域，並立即轉至呼吸與危重症醫學科三病區住院治療。行肺動脈CTA檢查，確診小娟爲肺動靜脈畸形。

當時小娟的指脈氧（血氧飽和度）只有86%，這意味着小娟的身體血氧供給缺乏，這是造成她氣喘乏力、面色青紫和口脣紫紺的原因。

小娟的父母明白孩子的病情後，非常愧疚，因爲一直以來他們都感到很奇怪：爲啥小娟小時候可勤快了，越長大越不愛動，有時候很懶，不願意幹活，爲此不少吵過她，原來冤枉孩子這麼多年……

爲什麼小娟的血氧飽和度這麼低呢，這就要從肺動靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）說起，此病是指肺動脈和靜脈不經過毛細血管牀而直接通過擴張的異常血管通道相連。而PAVMs 大多數爲遺傳性出血性毛細血管擴張症(hereditary hemorrhagictelangiectasia，HHT）的系列表現之一 ，這是一種常染色體顯性遺傳性疾病，會導致脈管發育和血管壁結構異常，可致多系統器官受累。

臨牀上符合以下標準 3 項以上者可確診：一是自發性反覆的鼻出血；二是多發毛細血管擴張病竈；三是內臟器官的動靜脈畸形；四是一級親屬有 HHT 家族史。而小娟至少符合前三項。

（左爲術前影像，右爲術後影像)

肺動靜脈畸形需經手術治療才能糾正。其治療目的是減輕低氧血癥和預防異位栓塞和出血引起的嚴重併發症。

這個疾病的治療顯然涉及多學科領域，而無縫銜接的多學科會診是我院的特色。12日，張曼林會同田振宇、張正勳、影像科副主任劉繼偉等綜合會診後，制定了相關治療方案。

17日上午9時，在院長助理、心血管內科五病區主任黃克鈞的指導下，由張正勳主刀，行經血管內栓塞術（EVE），採取微創介入治療手段將肺動靜脈異常瘻道給予封堵，手術順利完成後，在吸氧狀態下，小娟的血氧飽和由術前的91%升至99%。

目前，小娟恢復順利。

張正勳不僅能救人於危難之時，欣慰之際，還賦詩一首：

胸悶鼻衄三十年，

動靜脈瘻乃禍源。

今朝胸科得痊癒，

發自肺腑展笑顏。

另據他介紹，HHT約爲1：10000，男女發病率無明顯差異。如果頻繁發生鼻出血，並伴有嘴脣紫紺和經常乏力等症狀的，就需要考慮這個疾病。如果不及時治療，則可能導致心臟功能衰竭、心律失常、大咯血甚至死亡等嚴重後果。（李紅 張正勳）