“我女兒剛生下來，醫生就告訴我這孩子跟一般小孩不一樣。眼距寬、鼻樑低、嘴脣紫、心臟還有雜音。我們去當地醫院看了說這孩子是先天愚型，還有先天性心臟病。雖然我家是農村的，條件也不好，但是從未想過要放棄......”守在ICU病房外的妞妞（化名）父親說。

女童生下來“不一樣” 父母帶其四處求醫

帶着全家的期盼，2年前女童妞妞出生在周口的一家醫院內。當一家人沉浸在孩子出生帶來的喜悅時，妞妞卻越來越與常人孩子不同。

10個月時，妞妞因支氣管肺炎在當地醫院住院。醫生檢查時發現妞妞心臟有雜音，查心臟彩超提示她患有法絡四聯症（先天性心臟血管畸形），因手術複雜當地醫院無法進行，經人介紹，妞妞父母帶其來到我院心臟大血管外科就診。

經過詳細檢查發現，妞妞左右肺動脈發育很差、口脣青紫嚴重，當時妞妞的情況達不到根治手術的標準，只能施行分期姑息手術。

2017年7月，妞妞在我院由院長助理、心臟大血管外科主任楊再珍對她進行了增加肺血、促進肺血管發育的“體肺分流術”。

“第一次手術的目的是爲了讓小患兒活下來，改善其肺供血、促使肺動脈發育，爲下一步做根治手術準備。”我院院長助理、心臟大血管外科主任楊再珍說。

2018年10月，經過了一年的調養，妞妞跟隨父母來到我院複診。經64排螺旋CT提示，妞妞的肺動脈發育已經達標，已可進行法絡四聯症根治手術。

上海專家助陣“二次”手術 女童重獲新生

爲讓河南複雜先心病患兒得到更好的診治，10月27日上午，在河南招才引智創新發展大會上，我院引進了由上海兒童醫學中心張海波教授、陳會文教授等組成的嬰幼兒複雜先心團隊。他們的水平代表着我國嬰幼兒複雜先心手術的最高水平。他們會每隔一週來我院進行坐診、查房、討論手術。通過技術引進、人才培養、學科建設，推動我院在嬰幼兒複雜先心方向發展、提升。

因爲妞妞的情況較爲複雜，她的“二次手術”由上海兒童醫學中心心外科專家陳會文教授和我院院長助理、心臟大血管外科主任楊再珍共同完成。

“二次手術風險很大、術中心臟容易破裂、血管損傷，稍有不慎就有可能會危急患兒生命。”楊再珍說。

經過充分的術前準備，10月26日下午15:50分，手術開始了。

此次實施的根治手術共包含肺動脈閉鎖矯治術（術中探查右室流出道接近閉鎖）、左右肺動脈融合術、肺動脈右心室人工血管連接術三大項。

本次手術過程異常艱苦，由於肺動脈移位到主動脈後方，爲了把肺動脈完全解刨出來，醫生根據手術情況果斷把主動脈切斷，再遊離左右肺動脈進行融合後，在新形成的肺動脈和心臟右室之間，建立一個外隧道，讓心臟右室的血液流入肺動脈，手術後，又把主動脈進行重新吻合。

手術到第二天凌晨2點才結束，歷時近11小時。

由於手術複雜，時間太長，患兒已出現心肌水腫。爲了便於術後管理，醫生決定延遲關胸。術後三天，進行二次關胸。目前，患兒病情穩定，恢復良好。

每個孩子都是天使 先心病患兒就像折翼天使

有人說，如果每個孩子都是上天賜予的天使，那麼先心病患兒就像折翼的天使。如果不做手術，那麼妞妞將活不過20歲。經過2次先心手術，妞妞將延長壽命，接近正常人，生活將不受影響。

“妞妞，再過幾天你就可以拔管轉入普通病房了，希望以後你能健康成長。”我院院長助理、心臟大血管外科主任楊再珍說。

鄭醫·科普

什麼是先天愚型？

唐氏綜合徵又稱“先天愚型”或“21三體綜合徵”，特指21號染色體由正常2條變成3條，是一種先天性染色體異常的多基因畸變造成的疾病，是我國發生率最高的出生缺陷之一。

患唐氏綜合徵的孩子大多爲嚴重智能障礙，並伴有其他問題，如先天性心臟病、白血病、消化道畸形等，生活不能自理，且壽命短，平均存活年齡只有20-30歲，智商一般在20-50之間。

什麼是先天性心臟病？

先天性心臟病（簡稱先心病）是兒童常見的先天畸形之一，多見爲心室、心房間隔缺損，動脈導管未閉，肺動脈瓣、主動脈瓣狹窄和法樂氏四聯症、大血管錯位等。大約有1/2的先心病患兒因嚴重心臟畸形死於出生後一年內。倖存者在其生長發育各年齡階段容易出現反覆呼吸道感染，生長發育遲緩，體力較差。

若不治療，最終將會導致肺動脈高壓，心臟擴大，心力衰竭，有的併發內膜炎、栓塞、出血、高血壓，危及生命。據有關資料顯示，目前，先心病在嬰兒死亡原因中已佔第 2 至第 4 位。

什麼是法洛四聯症？

法洛四聯症（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理爲室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重症者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

小兒得了先心病應何時手術？

先心病手術的最佳時間應該根據患兒的具體病情而定。最常見的先心病動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損，其手術時間要視缺損的大小而定，如缺損大，分流量大，肺充血嚴重，經常伴有心衰、肺炎等並症者，應及早手術、手術可在嬰兒期（1歲以內）進行。

對青紫型先心病，如法洛四聯症、肺靜脈異位引流等病情嚴重的患兒，如經常有缺氧發作的也應在嬰兒期手術。如病情不很嚴重，有青紫但不影響生活的可以在2歲後手術。對嚴重的心血管畸型，如大動脈錯位;永有動脈幹、肺動脈閉等，應按病兒的不同情況，儘早爭取手術。

總之，得了先心病應到有心臟大血管外科的大醫院或專科醫院徹底檢查，並由小兒心臟專科醫生根據病情確定最佳手術時間，對病情不太嚴重能夠正常生活的患兒，最好也能在學齡前予以手術，這樣可以不妨礙患兒入學後的生活和學習。

專家介紹

張海波

主任醫師，博士生導師

心胸外科科主任，心臟中心副主任

學術任職：

擔任中華醫學會胸心血管外科分會第九屆全國委員會委員，中華醫學會小兒外科分會先心專業學組副組長，上海市醫學會外科分會第八屆委員，上海市醫學會第一屆心血管外科專科委員會委員，中國醫師協會心血管外科醫師分會第四屆委員會常委，中國醫師協會心血管外科醫師分會維權委員會委員，中國醫師協會心血管外科醫師分會第四屆委員會先心病學術委員會委員，中國醫師協會心血管外科醫師分會第三屆委員會委員瓣膜病學術委員會委員。

研究方向：

複雜先心病的外科鑲嵌治療，新生兒複雜先心病圍生期診斷和治療關鍵技術的建立和應用，組織工程血管基礎及臨牀研究，3D打印及計算機血流動力學輔助優化手術設計，圓錐動脈幹畸形相關基因研究等。

陳會文

主任醫師，教授，博士（後）研究生導師

上海兒童醫學中心臨牀研究室主任兼科研部副主任

學術任職：

第8屆中華醫學會心胸外科分會青年委員會委員、副祕書長，上海市衛計委“銀蛇獎”管理委員會副主任委員，上海市民主建國會醫務委員會副主任會員。

專業特長：

主要從事先心病的外科治療和基礎研究。熟練掌握各種先心病的診斷和外科治療，能獨立完成各種危重複雜病種手術。獨立主刀手術2500餘例，年主刀手術260-300例，最小年齡1個月，最低體重2.3公斤。包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯症、三房心、肺動脈閉鎖、肺靜脈異位引流、完全性心內膜墊缺損、單心房、肺動脈狹窄、單心室、主動脈縮窄、大血管錯位等疾病。

楊再珍

院長助理、心臟和大血管外科主任

主任醫師，醫學博士、碩士研究生導師

楊再珍在先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病冠狀動脈搭橋手術及心胸外科危重病的搶救與治療方面經驗豐富。

25年來完成心胸外科手術5000餘例。在先天性心臟病、風溼性瓣膜病、冠狀動脈搭橋、大血管疾病主動脈夾層；食管、肺、縱隔腫瘤及心胸外科危重病的搶救與治療方面有着豐富的經驗。

擅長心臟微創手術及致力於主動脈夾層、心臟移植技術的研究。與薛淦興教授共同完成河南省首例Double-switch手術。在先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病冠狀動脈搭橋手術及心胸外科危重病的搶救與治療方面經驗豐富。

在省內率先將ECMO技術成功應用於ICU臨牀，完成河南省首例成人及嬰幼兒ECMO治療。多次參與國際交流及主辦國家級繼續教育項目培訓和省級專業學術沙龍，培養碩士研究生多名。獲河南省科技進步二等獎一項，市局級科技進步一、二、三等獎各1項。曾獲部級“技術能手”，“新長征突擊手”及局級“先進工作者” “科技拔尖人才”等稱號。

天性心臟病：是目前我國5歲以下兒童第一位死亡原因，每年大約有新生患兒11.4-18萬。

先心病的治療原則：早發現，早確診，早治療，可以通過現代先進科學的技術進行手術根治，先心病治癒率非常高，請家長不要過於擔心，它是一種通過手術可治癒的疾病。

科室諮詢電話：0371-67077097 18736093289