病例提供:江蘇省人民醫院形態診斷室 王蓉、王琰、王慧

整理和審校:陸軍軍醫大學第一附屬醫院血液科實驗室 黃興琴

總審校:江蘇省人民醫院血液科形態診斷室 張建富

一、病例思維導圖

二、骨髓圖片

三、各類報告

四、MM相關知識鏈接

概述

多發性骨髓瘤是一種漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤,漿細胞骨髓瘤或Kahler病,其特徵是單克隆的漿細胞惡性增殖並分泌單克隆免疫球蛋白。正常多克隆漿細胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,從而引起廣泛骨質破壞、反覆感染、貧血、高鈣血癥、腎功能不全等一系列臨牀表現並導致不良後果。

臨牀表現

1、骨痛是本病的主要症狀之一,腰骶疼最常見,其次胸肋骨,四肢骨較少,肩關節和四肢關節疼較少。除疼痛外,可見病理性骨折。

2、貧血和出血。貧血是其另一常見臨牀表現,爲骨髓病性貧血。出血是因血小板減少、血小板被單克隆球蛋白覆蓋及凝血障礙有關。

3、反覆感染。本病易發生感染,多見肺部球菌感染,也可有泌尿系統感染等。

4、腎臟損害。腎臟病變比較常見而又具有特徵性的臨牀表現,由於單克隆免疫球蛋白和重鏈與輕鏈合成失去平衡,過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害。外加高鈣血癥、高尿酸血癥、高粘滯血癥、澱粉樣變性和腫瘤細胞浸潤,均可造成腎損害。

5.高鈣血癥,骨破壞,血鈣增高。引起頭疼、嘔吐、多尿、重者導致心率失常、昏迷而死亡。

6.高粘滯血癥、高尿酸血癥、神經損害、澱粉樣變性和肝脾腫大等。

診斷標準

1、有症狀的MM診斷:骨髓中原幼漿≥10%,或/和活檢證明有漿細胞瘤;相關臨牀症狀M蛋白增高。

2、無典型症狀,但出現下列1項或多項異常指標:骨髓原幼漿≥60%;血清遊離輕鏈比≥100;MRI檢查>1處5mm以上局竈性骨質破壞。

3. 冒煙型MM診斷:無CRAB且無漿細胞增殖導致的澱粉樣變性;血清單克隆M蛋白≥30g/L或尿M蛋白>500㎎/24h或骨髓原幼漿爲10%~60%。

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