近期，我院 耳鼻咽喉頭頸外科成功爲一例 發病罕見的新生兒重症甲狀旁腺功能亢進症的患兒實施了手術治療，此例手術爲西北地區首例。

熙熙（化名）出生後3天，因皮膚黃染，於當地醫院治療，但患兒黃疸消退不理想，出現精神反應差，食納欠佳，查電解質時發現血鈣顯著升高，高達7.33mmol/L，正常值爲2.5-3.0mmol/L，進一步發現甲狀旁腺激素顯著升高，爲835pg/ml，血磷降低，爲0.65mmol/，尿鈣升高12.06mmol/L，由當地醫院轉西安市兒童醫院重症醫學科住院治療，被確診爲新生兒重症甲狀旁腺功能亢進症（原發性）。

經過長達10月的藥物保守治療，期間反覆調整治療方案，但血鈣下降不理想，甲狀旁腺激素逐漸上升，最高達2340pg/ml。熙熙現在乳牙萌出延遲，不能獨坐，體重僅5.5kg，生長發育較同齡兒明顯落後。經我院耳鼻咽喉頭頸外科會診，患兒診斷新生兒重症甲狀旁腺功能亢進症明確，目前生長發育已明顯受影響，保守治療效果不佳，有手術指徵，遂轉我院耳鼻咽喉頭頸外科住院手術治療。

但由於熙熙年幼，並且是因一個特殊的基因突變導致發病，更爲罕見，可參考的治療經驗非常有限。經文獻檢索，在西北地區尚無類似病例報道。

手術面臨如下困難：第一、患者年幼，可操作空間窄小，且甲狀旁腺的生長數目、生長部位均存在很大的變異，術前檢查很難準確定位；第二、成人甲狀旁腺大小約(5~7)mm*(3~4)mm*(1~2)mm，嬰幼兒在腺體的辨認上更難；第三，術前準備期，熙熙的鈣離子指標頻頻亮起危急值紅燈，高鈣血癥需要調整至什麼狀態手術更安全，目前無統一標準；第四、術前、術中及手術反覆監測甲狀旁腺激素及鈣離子水平，術後可能發生低鈣抽搐，甚至骨飢餓綜合徵，導致呼吸肌麻痹、窒息等嚴重併發症，圍手術期的管理，需要相關科室密切的配合。

針對該患兒的複雜病情，耳鼻咽喉頭頸外科高度重視，在醫務部的協調下組織了包括內分泌遺傳代謝科、麻醉科、胸外科、影像科、中心試驗室、兒童保健中心、兒童重症監護室等相關科室專家進行多學科會診，各學科專家從本學科對該疾病的最新研究進展出發提出了關於診斷和治療的會診意見，共同爲患兒制定了詳細的術前及術中、術後的綜合治療方案。由趙昱副主任醫師主刀，採用納米碳負顯影示蹤技術，分期爲小熙熙實施了甲狀旁腺次全切除術，術後1周複查鈣離子水平已經恢復正常，未發生聲帶麻痹、呼吸困難等併發症。目前熙熙已順利出院，轉入內科康復階段。

切除的一枚甲狀旁腺約6mm×4mm×3mm大小

此例手術的順利開展標誌着我院耳鼻咽喉頭頸外科已具備開展複雜甲狀腺、甲狀旁腺等頭頸部腫瘤外科治療的綜合能力。

● 素材：耳鼻咽喉頭頸外科

● 排版：黨辦

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