肺血管疾病種類繁多，病因複雜，往往需要聯合多個科室醫生，開展多學科診療。爲更好地普及肺血管疾病的診斷、治療與管理等知識，心在線聯合北京協和醫院肺血管病團隊舉辦協和肺血管病專欄，爲提高我國肺血管疾病的診療能力盡一份力。 初始治療是指針對肺高血壓基礎病因的治療，幾乎所有肺高壓患者都需要進行初始治療。初始治療後應再評估疾病的嚴重程度，從而確定是否需要高級別治療。 因爲肺高血壓的基礎病因不同，初始治療在各類型的患者中有所差異。對於大多數的1型肺高血壓患者，基本沒有有效的初始治療，因此往往需行高級別治療。2型肺高血壓源於左心疾病，針對心力衰竭、心臟瓣膜病、心肌病的治療更爲重要。3型肺高血壓的初始治療包括改善肺疾病以及通過輔助供氧糾正低氧血癥。對於4型肺高血壓患者，抗凝治療是比較特殊的選擇，因爲抗凝治療可預防複發性肺栓塞，針對血栓栓塞疾病的源頭治療。5型肺高血壓包括多因素、機制可能不明的多種疾病引起的肺高血壓，因此需要針對血液系統疾病、全身性疾病及代謝性疾病的治療。 所有類型的肺高血壓患者需要考慮的初始治療包括：供氧、運動和藥物治療（利尿劑、地高辛、抗凝治療）。
對所有伴有低氧血癥的肺高血壓患者，都應考慮氧療。糾正低氧血癥所需的氧流量應通過測得的血氧飽和度確定。一般經鼻導管1~4 L/min供氧，並調整至可將靜息時（可能的話也包括運動和睡眠時）血氧飽和度維持在>90%。持續氧療是3型肺高血壓的治療基石，這類患者進行持續性氧療可以改善生存，降低5年死亡率；在客觀檢查中發現肺血管的阻力也有一定程度的下降，說明氧療可以更根本地減緩疾病的進展。 對於存在右向左分流（艾森曼格綜合徵）的先天性心臟病患者，輔助供氧不會顯著改善血氧飽和度，但對於動脈血氧分壓低於60 mmHg的患者，建議給予每日大於15小時的吸氧治療。氧療可能也有益於存在靜息性、運動誘發性或夜間低氧血癥的其他類型肺高壓患者。 運動可以動員機體的活動能力儲備，可能對肺高血壓患者有益。與久坐的患者相比，運動訓練可以增加以分6鍾步行爲代表的活動能力和WHO功能分級，從而改善生活質量。 肺高血壓發展到一定程度會出現右心衰竭，因此導致身體內水分過多，表現爲下肢水腫、胸腹腔積液，因肝淤血引起的腹脹和胃腸壁水腫而食慾下降。體內過多的水分成爲身體的負擔，使活動能力進一步下降。利尿劑可減輕肝淤血、水腫和胸腔積液。 利尿劑包括常見的氫氯噻嗪、速尿（呋塞米）和螺內酯，強度更大的布美他尼和託伐普坦。藥物劑量並非一成不變，在醫生指導下將體內過多水分排出後，確定一個基礎劑量，通過每日測量體重（空腹、排尿排便後、穿同等衣服測量）、尿量，進行小幅增減。 需要注意的是，肺高血壓患者應避免過度利尿，身體內容量減少過快，會嚴重影響左心室每搏輸出量導致低血壓。 較常用的爲速尿和螺內酯，在使用利尿劑排出身體多餘水分的過程中，也會丟失鉀、鎂等重要離子元素。速尿屬於排鉀利尿劑，而螺內酯屬於保鉀利尿劑，這兩個藥物搭配使身體內鉀平衡，不會過度丟失。進食不好的患者可以補充含有小劑量鉀鎂的門冬氨酸鉀鎂片，以保證體內鉀鎂不會過多缺失。鉀鎂過低可引起心律失常，因此用藥期間同步監測血壓、脈搏，可以儘早發現血壓大幅度波動、低血壓甚至心律失常。 地高辛可以在兩個環節上發揮作用，改善心功能及控制心室率。尤其對於雙心室衰竭的患者，地高辛可提高左室射血分數。對於伴有右心室衰竭的房性心動過速患者，地高辛有助於控制心率。 常規使用劑量是0.125 mg/日，需要注意的是慢性阻塞性肺病患者存在明確低氧，可能更易發生洋地黃中毒，自我管理上需注意地高辛中毒的常見表現，如視物顏色發生改變（黃綠視），無原因噁心、嘔吐，脈搏突然變慢等，需要密切監測，可以通過心電圖及檢測血地高辛濃度確定。地高辛治療期間需要關注低鉀、低氧、腎功能不全、低體重等易誘發地高辛中毒因素。 抗凝治療主要適用於4型肺高血壓患者，通常不會對2、3或5型肺高壓患者進行抗凝治療，用於1型肺動脈高壓患者尚存爭議。結締組織病相關肺動脈高壓患者中，抗凝治療並無獲益，其中系統性硬化症相關肺動脈高壓患者的死亡風險增加，應該避免採用抗凝治療。特發性肺動脈高壓患者抗凝治療也未能明確獲益。 抗凝藥物可以選擇華法林，根據INR結果調整藥物劑量，因個體對於藥物代謝的差異，藥物劑量並不固定，用藥期間需要規律監測。華法林與很多藥物及食物存在相互作用，如帶葉、帶芽蔬菜，從而影響華法林的代謝，出現監測結果波動及藥物作用的不穩定，因此用藥期間需要相對固定上述食物的食用，若合併使用其它藥物，需及時告知醫生進行調整。 也可以選擇新型口服抗凝藥物利伐沙班，年齡小於75歲、腎功能正常、無出血風險患者常規藥物劑量爲20 mg/d，若存在上述影響因素，則需要按醫生建議調整藥物劑量。 總之，針對肺高血壓患者一般治療存在各型差異，基礎病的治療比較重要。藥物治療亦有針對性，且需要明確藥物治療受益的同時關注影響因素。 北京協和醫院肺血管病專業組主要診治各種類型肺高血壓、肺栓塞、慢性血栓栓塞性肺血管疾病、先天性或獲得性肺血管疾病，包括右心疾病、右心衰等，可以開展包括右心導管檢查、急性肺血管藥物擴張試驗、下腔靜脈造影、肺動脈造影、下腔靜脈濾器植入、經皮腔內外周肺動脈球囊擴張術、經皮心內膜心肌活檢等診療項目。
肺血管病專病門診出診醫師及出診時間
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朱燕林，北京協和醫院心內科副主任醫師。2001年畢業於中國協和醫科大學，獲博士學位。擅長心力衰竭、肺血管病、心肌病、瓣膜病及系統性疾病心臟損害等疾病診治，結合超聲心動圖臨牀應用對肺動脈高壓及右心衰竭進行精準評估，並制定個體化診療方案。曾於約翰霍普金斯醫學院學習，參與心力衰竭、超聲心動圖手冊、心臟疑難病等書籍的編譯。
